IONS病毒：特征，结构，功能，疾病 - 生物学 - 2025

的朊病毒是没有核酸基因组中或充当感染剂的蛋白质。术语“ pr病毒”是指蛋白质感染性颗粒（来自英国蛋白质感染性颗粒），由神经病学家和诺贝尔奖获得者斯坦利·普鲁西纳（Stanley B. Prusiner）创造。

1982年，Prusiner及其同事在研究Creutzfeldt-Jakob疾病（人类）和牛海绵状脑病的病因时，发现了一种传染性蛋白质颗粒。

牛病毒蛋白的残基。取自和编辑：Fópez-García的23-230，Zahn，R.，Riek，R.，Wuthrich，K。和RCSB，通过Wikimedia Commons

这些稀有的传染原仅以错误折叠的蛋白质和/或具有异常的三维结构的形式存在于正常细胞的膜中。这些蛋白质导致多种退行性疾病以及影响神经组织和大脑结构的极高死亡率。

它们也被称为病毒疾病。影响人类的最重要因素包括库鲁病，Gerstmann-Sträussler-Scheinker病，Creutzfeldt-Jakob综合征和致命的家族性失眠。

一般特征

ions病毒是存在于细胞膜中的蛋白质结构。这些蛋白质具有改变的形状或构象。

关于其繁殖，如瘙痒病一样，它是通过形式的转化来实现的。在这种疾病中，病毒募集PrP（C）（构象未改变的pr病毒蛋白）以刺激转化为PrP（Sc）同工型。

这产生了连锁反应，其传播了传染性物质，因此可以冲洗疾病。转换过程如何发生仍然未知。

这些能够繁殖的异常蛋白质没有核酸。这证明它们具有抗X射线和紫外线的能力。这些试剂容易分解核酸。

throughout蛋白由P病毒（PrP）组成，不仅在人体内，而且在其他健康的脊椎动物中都可以发现。这些蛋白质通常对蛋白酶（催化蛋白质的酶）具有抗性。

人们对PrP（C）ion病毒蛋白（人体中非感染性蛋白的正常形式）的有用性知之甚少。

但是，一些研究人员成功地表明，在小鼠中，这些蛋白质激活了周围神经系统细胞中的髓磷脂修复。缺乏这些物质也已显示出引起这种神经细胞脱髓鞘的作用。

结构体

关于病毒结构的知识主要在于在大肠杆菌中进行的研究。

研究表明，PrP（C）（正常）和PrP（Sc）（传染性）链中的多肽氨基酸组成相同，但其3D构象和折叠方式却不同。

P（C）

这些非感染性病毒在人体内具有209个氨基酸。它们具有二硫键。它的结构是α-螺旋，这意味着它具有螺旋状的氨基酸（α螺旋）和很少的氨基酸平链（β折叠）。

该蛋白质无法通过离心分离，这意味着它不可沉淀。它很容易被称为蛋白酶K的广谱丝氨酸蛋白酶消化。

PrP（Sc）

它是一种感染性蛋白质，可将PrP（C）转变为感染性PrP（Sc）同工型，并且结构或形状异常。

人们对其3D结构知之甚少，但已知螺旋形状很少，而平整的股线或β薄片却更多。向同种型的转变是病毒疾病的关键事件。

特征

细胞病毒蛋白位于各种器官和组织的细胞表面。关于the病毒在体内的生理功能知之甚少。即使这样，在小鼠中进行的实验也表明可能的功能，例如：

具有代谢型谷氨酸受体

已经显示PrP（C）与谷氨酸受体（离子型和代谢型）一起起作用。PrP（C）作为细胞表面Aβ肽的突触毒性寡聚物的受体参与。

在胚胎发育中

在鼠科家族的小鼠中，发现病毒蛋白PrP（C）在植入后几天内在胚胎发育中表达。

这表明它们在这些小型哺乳动物的发育过程中发挥了作用。根据研究人员的作用，与神经调节（神经元轴突和树突的产生）的调节有关。

它们还作用于轴突生长。这些病毒蛋白甚至参与小脑回路的发育。因此，据信缺少这些PrP（C）ions病毒会导致啮齿动物运动发育的延迟。

神经保护

在通过基因方向过度表达PrP（C）的研究中，发现这些the病毒的缺失会导致大脑某些部位的血液供应出现问题（急性脑缺血）。

这意味着病毒蛋白起神经保护剂的作用。另外，已经表明PrP（C）的过表达可以减少或改善由缺血引起的损伤。

外周神经系统

最近发现了Prp（C）在维持外周髓鞘中的生理作用。

在实验室研究中发现，在缺乏the病毒蛋白的情况下，实验室小鼠出现了从大脑和脊髓携带信息的神经缺陷，称为周围神经病。

细胞死亡

有些蛋白质与病毒相似，它们位于大脑以外的身体其他部位。

此类蛋白质的功能是在生物受到攻击（例如被病毒侵袭）时引发，调节和/或控制细胞死亡，从而防止病原体扩散。

这些蛋白质的独特功能使研究人员考虑了非感染性ions病毒在对抗病原体中的可能重要性。

长期记忆

在美国密苏里州斯托尔斯研究所进行的一项研究表明，PrP pr病毒可能在维持长期记忆中起作用。

研究表明，某些病毒蛋白可以被控制以维持长期记忆的生理功能。

干细胞更新

对血液组织干细胞中表达的病毒蛋白的研究表明，所有这些干细胞（造血细胞）均在其细胞膜中表达病毒蛋白。因此，据信它们参与了细胞更新的复杂且非常重要的过程。

病毒引起的疾病

origin病毒起源的病理学被认为是进行性退行性脑疾病。他们可以攻击牛，鹿，驯鹿，绵羊，甚至人类。

这些疾病是由PrP（C）蛋白的结构改变引起的，其具体功能在今天仍然不确定。on病毒病理可能无已知原因出现。它们可以具有遗传的遗传来源，也可以以传染性传染的方式传播。

ions病毒会导致家族性，散发性和传染性疾病。家族性pr病毒病是可遗传的。零星的病理是最常见的，发生时没有已知原因。

传染病被认为是罕见的，人与人之间，动物与动物之间，人与动物之间都可以传播，反之亦然。原因多种多样，从食用受污染的肉，食人，输血到处理受污染的手术设备。

最常见的病毒疾病是：

克雅氏病（CJD）

被认为是人类中最常见的pr病毒疾病，它是一种世界性疾病，也就是说，它在世界范围内分布。它可以是遗传的（家族的），散发的或传染性的。

患者表现出诸如痴呆，抽搐或突然的非自愿运动以及中枢神经系统缺陷等症状。

根据疾病的治疗方法和形式，死亡可能在获得疾病后的4个月至2年之间发生。诊断很困难，通常是在尸检期间进行验尸。

脑组织的光学显微照片揭示了在Creutzfeldt-Jakob病变种中发现的典型淀粉样蛋白斑的存在。摘自：内容提供者：CDC / Teresa Hammett图片来源：Sherif Zaki；MD; 博士 谢文珠 MD; 博士 MPH，通过Wikimedia Commons

Gerstmann-Sträussler-Scheinker病

它是由病毒在可遗传或常染色体显性感染性脑过程中引起的疾病。这种疾病在40至60岁的人群中表现出来。

这些人表现出难以表达的单词（构音障碍），抽搐或突然的非自愿运动，攻击频繁。

他们表现出小脑变性，步态不稳定。还可能观察到反射不足，耳聋，凝视麻痹，痴呆等症状。预期寿命约为5年或更长时间。

脊柱病对蛋白酶的敏感性不同

这是一种非常罕见的疾病，其发病范围是每1亿居民2到3例。病理类似于Gerstmann-Sträussler-Scheinker病。

蛋白质的临床表现表明对蛋白酶的抵抗力低，一些对这些酶敏感，而另一些则对这些酶不那么敏感。

患者出现的症状是：言语和认知障碍的问题，大脑控制运动和进行肌肉协调的区域神经元的丢失。

该病在老年患者（70岁）中很常见，一旦被感染，估计寿命约为20个月。

致命性失眠

它是遗传性或家族性疾病，也可能偶发发生。已知该疾病是由于遗传或常染色体显性突变。

患者表现出诸如睡眠和维持睡眠的累积问题，痴呆，认知障碍，甚至是高血压，心动过速，多汗症等问题。

它影响的年龄范围很广，介于23至73岁之间，但平均年龄为40岁。被感染的寿命只有6年以上。

库鲁

这种病毒病仅在巴布亚新几内亚的居民中发现。这是一种与食人症有关的疾病，是丧葬者的丧葬仪式的文化传统，这些人在那里进食大脑或肉。

携带这种疾病的人通常在身体的不同部位具有无法控制的非自愿运动。

他们表现出震颤，失去控制运动和失去肌肉协调性。感染者的预期寿命为两年。

动物疾病

病毒在动物中引起的病理学是牛海绵状脑病。这种疾病在欧洲，公共卫生，动物和受影响国家的经济中造成了严重破坏。

动物的其他疾病包括瘙痒病，可传播的水貂脑病，慢性消耗性疾病（鹿）和猫海绵状脑病。

这些疾病，就像人类所患的疾病一样，缺乏有效的治疗方法，因此预防是必不可少的，尤其是在由于食用被感染牛的肉而导致人类感染之后。

治疗方法

迄今为止，还没有治愈病毒疾病的已知方法。对症治疗。建议患者计划姑息治疗和基因检测，并建议为家庭成员提供咨询。

在患有with病毒疾病的患者中测试了多种药物，例如抗病毒药，抗肿瘤药，用于治疗帕金森氏病的药物，用于免疫抑制的药物，抗生素，抗真菌剂，甚至抗抑郁药。

但是，目前没有证据表明其中一些可以减轻症状或改善患者的生存率。

预防

ions病毒可抵抗各种物理和化学变化。然而，采用了不同的技术来避免被污染的手术器械污染患者。

其中最常用的技术是在132°C的高压釜中对设备灭菌1小时，然后将仪器浸入氢氧化钠中至少1小时以上。

另一方面，世界卫生组织（WHO）已经制定了预防to病毒疾病传播的措施。该组织制定了处理违禁或潜在危险组织的规范，例如：眼睛，大脑，肠，扁桃体和脊髓。

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