锥体束外途径：组成，功能，途径，疾病 - 解剖生理学 - 2025

锥体外系途径或锥体外系系统（EPS）的概念是由于解剖学和生理学研究而产生的，旨在了解中枢神经系统控制骨骼肌活动的方式，目的是人体假定正确的身体姿势并产生自愿运动。

在这个过程中，发现控制肌肉活动需要控制脊髓前角的运动神经元，这是中枢神经系统和骨骼肌纤维之间的唯一连接，并且这种控制是通过大脑中枢的神经投射来进行的。上级

基底神经节解剖结构（来源：Beckie Port，改编自Jlienard的原始作品，该作品先前是通过Wikimedia Commons从Andrew Gillies，MikaelHäggström和Patrick J. Lynch的作品改编而来）

在这些预测中，重要的途径是由一些轴突形成的，这些轴突起源于大脑皮层的运动区域，并直接下降，即没有鳞片，到达脊髓，并在它们穿过长延髓时结合在一起。由于其形状而被称为“金字塔”的一些突出部分。

该束被称为“锥体束”或“皮质脊髓束”，它参与了四肢远端执行的精细和熟练运动的控制，同时人们认识到存在具有运动功能但不包括运动功能的结构。以这种方式（额外）。

从生理学角度来看已经过时的术语“锥体外系运动系统”，仍在临床术语中用于指代在运动控制中协作但不属于锥体系统的大脑和脑干结构或直接皮质脊髓。

锥体通路的解剖成分和功能

锥体外途径可以描述为分为两组：一组由一组脑干核及其向脊髓的突出组成，另一组由称为核或基底神经节的皮层下核组成。

- 脑干核

在脑干中，有成组的神经元，它们的轴突伸入脊髓的灰质中，并被描述为由两个系统组成：一个内侧，另一个外侧。

内侧系统

内侧系统由前庭脊髓，网状脊髓和颈椎束组成，它们通过脐带的腹索下降，并控制肢体的四肢近端肌肉，从而控制轴向或躯干肌肉。

横向系统

外侧系统的最重要组成部分是红脊椎道，其轴突从红色中脑核伸出，穿过脊髓的侧索下降，最终影响控制四肢远端肌肉的运动神经元。

从上述内容可以推断出，内侧系统在自愿运动活动所需的基本姿势调整中进行协作，而外侧系统与直接的皮质脊髓途径一起处理四肢的运动，其目的是达到和达到目标。操作对象。

- 基底神经节

基底神经节是皮层下的神经结构，参与运动信息的处理，例如复杂的熟练运动的计划和编程，其改变产生的临床表现被归类为被称为“锥体束外异常”的综合症。

神经节包括纹状体，纹状体由壳核和尾状核组成。浅球形，具有一个外部（GPe）和一个内部（GPi）；黑质，组织成致密部分（SNc）和网状部分（SNr），以及丘脑下或路易斯核。

这些结构主要通过从大脑皮层的不同区域接收信息来工作。在运动内部回路中产生影响输出神经元活动的信息，该活动通过丘脑的运动部分返回到大脑皮层。

-基底神经节的连通性，通路和神经化学

有关神经节的信息通过纹状体（尾状和壳状核）进入。从那里开始，与出口核相连的通路即GPi和SNr，它们的轴突到达丘脑的腹侧前核和腹侧核，然后又投射到皮层。

回路的不同阶段被属于特定神经化学系统的神经元所覆盖，并且可能具有抑制或兴奋作用。皮质横纹连接，丘脑皮层和丘脑下纤维释放谷氨酸并具有兴奋性。

轴突离开纹状体的神经元使用γ-氨基丁酸（GABA）作为主要的神经递质，具有抑制作用。有两个亚群：一个合成物质P作为共递质，另一个合成脑啡肽。

GABA神经元（+替代P）

GABA（+ Sust。P）神经元具有D1多巴胺受体，并被多巴胺（DA）激发；它们还与基底神经节出口（GPi和SNr）建立直接抑制联系，基底节出口也是GABA能的，但“ +强啡肽”，并抑制丘脑皮质投射的谷氨酸能细胞。

GABA神经元（+ Encef。）

GABA（+脑啡肽）神经元具有D2多巴胺受体，并被多巴胺抑制。它们与输出（GPi和SNr）建立间接的兴奋性联系，因为它们投射到GPe，抑制了其GABA能神经元，后者抑制了丘脑底核的谷氨酸能神经元，其功能是激活输出（GPi和SNr）。

如前所述，黑质（SNc）的紧凑部分具有与纹状体连接的多巴胺能神经元（DA），GABA细胞上的兴奋性D1（+ Sub。P）和GABA细胞上的抑制性D2（+ Encef ）。

然后，并且根据以上所述，直接途径的激活最终抑制了基底神经节的输出并释放了丘脑-皮质连接中的活性，而间接途径的激活则激活了输出并降低了丘脑活性。 -皮质。

尽管刚才所讨论的直接和间接途径之间的相互作用和确切的联合功能尚未阐明，但所描述的解剖学和神经化学组织帮助我们至少部分地了解了由基底神经节功能障碍引起的某些病理状况。

基底神经节疾病

尽管沉降在基底神经节的病理过程本质上是多种多样的，不仅影响某些运动功能，而且影响认知，联想和情感功能，但在临床影像中，运动改变占据着突出的位置，并且大多数研究它专注于他们。

典型的基底节功能障碍的运动障碍可分为三类之一：

-运动亢进症，例如亨廷顿氏病或舞蹈病和偏头痛。

-运动障碍，例如帕金森氏病。

-肌张力障碍，例如无力症。

概括地说，可以说以运动过度活动为特征的运动亢进症表现为输出（GPi和SNr）对丘脑皮层突起的抑制作用减弱，而丘脑皮层突起变得活跃。

另一方面，运动不足症伴随着这种抑制作用的增加，丘脑皮质活性的降低。

亨廷顿氏病

它是一种运动过度障碍，其特征是四肢和口面部区域出现非自愿和痉挛性的随机抽动，舞蹈样或“舞蹈”运动，这些运动逐渐使患者丧失能力，丧失语言能力，并逐渐发展为痴呆症。

该疾病早期伴随间接途径的GABA（+ Encef。）纹状体神经元变性。

由于这些神经元不再抑制GPe GABA能神经元，因此它们夸大地抑制了丘脑下核，从而停止激发抑制性输出（GPi和SNr），并且丘脑皮层的投射被抑制了。

偏见

它由四肢近端肌肉的剧烈收缩组成，这些力量在大幅度运动中以力投射。在这种情况下，损害是丘脑底核的变性，这导致与舞蹈症相似的症状，虽然不是通过过度抑制，而是通过破坏丘脑底核。

帕金森氏病

它的特点是运动开始困难（运动迟缓）（运动障碍），运动减慢（运动不足），面罩无表情的脸部或面部表情，步态改变以及运动和震颤时四肢相关运动减少四肢不自主休息。

在这种情况下，损害包括黑质纹状体系统的退化，黑质纹状体系统是多巴胺能投射，始于黑质（SNc）的紧凑区域，并与纹状体神经元相连，从而产生直接和间接途径。

多巴胺能纤维对直接途径的GABA（+ Sust。P）细胞施加的兴奋的抑制作用消除了这些作用在对丘脑的GABA能量出口（GPi和SNr）上的抑制作用，该抑制作用现已受到更多抑制。强度。这样就抑制了产出。

另一方面，多巴胺对GABA细胞（+ Encef。）的抑制活性的抑制会释放它们，并增加它们对GPe GABA细胞的抑制作用，从而抑制核神经元。底丘脑，然后超激活输出。

可以看出，多巴胺能变性对两个内部途径（直接和间接）产生影响的最终结果是相同的，无论是抑制还是刺激了抑制核的GABA能输出（GPi和SNr）。丘脑并减少其向皮质的输出，这解释了运动功能减退

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