所述蔗糖酶,也称为蔗糖酶-异麦芽糖酶复合物是一种复杂的膜具有酶活性的α糖苷酶属于该组的积分水解酶(糖苷酶和肽酶组成)。
它存在于许多陆生动物(如哺乳动物,鸟类和爬行动物)的肠道微绒毛中。根据不同的书目来源,该酶的其他公认名称是oligo-1,6-glucosidase,α-甲基葡萄糖苷酶,异麦芽糖酶和寡糖α-1,6-葡萄糖苷酶。
蔗糖酶作用机制的图形表示(来源:NuFS,圣何塞州立大学,维基共享资源)
它是一种酶,其活性类似于植物和微生物中发现的转化酶。它的主要功能是水解构成食物摄入的蔗糖的单糖(葡萄糖和果糖)之间的糖苷键。
它具有非常重要的消化功能,因为蔗糖不能以二糖形式运输到肠细胞中,因此其水解作用允许其组成单糖在肠道中吸收。
蔗糖异麦芽糖酶在动物肠细胞中的合成和活性受到许多水平的调节:在转录和翻译过程中,糖基化过程中以及在翻译后加工过程中。
当这些事件中的任何一个失败或在编码它的基因中发生某种类型的突变时,在人类中就会发生一种称为蔗糖缺乏症的病理状况,这与无法代谢二糖有关。
特点
用作蔗糖酶在哺乳动物中的底物的二糖通常是唾液和胰腺α-淀粉酶水解活性的产物。这是因为蔗糖酶不仅水解蔗糖的糖苷键,而且还水解麦芽糖和麦芽三糖以及其他寡糖的α-1,4键。
它的半衰期在4到16小时之间变化,因此肠细胞在蔗糖酶的合成和降解循环中投入了大量能量,以将其活性维持在相对恒定的水平。
合成
像大多数完整的水解酶一样,蔗糖酶(sucrase-isomaltase或SI)是在刷缘细胞中合成的糖蛋白,称为前SI多肽。
该前体分子被运输到细胞的顶端表面,并在那里被胰蛋白酶酶促处理,该胰蛋白酶将其分为两个不同的亚基:异麦芽糖酶亚基和蔗糖酶亚基。
异麦芽糖酶亚单位对应于pro-SI的氨基末端,并且在其N末端具有疏水性区段(疏水性锚)。这使其与肠刷缘细胞的质膜缔合。
在人类中编码这种复合物的基因位于3号染色体的长臂上,并且由于两个亚基之间的序列同源性很高(超过40%),因此有人提出这种酶是由基因复制事件引起的。
已显示异麦芽糖酶和蔗糖酶这两个亚基都能够水解麦芽糖和其他α-吡喃葡萄糖苷,这使得该二聚体成为碳水化合物消化中的重要蛋白质。
结构体
蔗糖酶的最初形式,pro-SI多肽,大约260 kDa和1827个氨基酸。然而,胰腺蛋白酶的蛋白水解活性产生140kDa和120kDa的两个亚基,分别代表异麦芽糖酶和蔗糖酶。
该酶是具有N和O-糖基化糖部分的糖蛋白,其序列研究显示存在19个以上糖基化位点。碳水化合物部分占蛋白质重量的15%以上,主要由唾液酸,半乳糖胺,甘露糖和N-乙酰氨基葡萄糖组成。
由于蔗糖酶-异麦芽糖酶复合物的两个亚基并不完全相同,因此许多作者认为该酶实际上是异二聚体,其中每个亚基由通过非共价键缔合的线性糖基化多肽链组成。
异麦芽糖酶亚基具有20个氨基酸残基的疏水区段,其与肠细胞(肠细胞)的膜有关,并且代表永久锚和靶向内质网的肽信号。
蔗糖酶和异麦芽糖酶这两个亚基的活性位点在肠细胞的质膜中发现,伸入肠腔。
特征
诸如蔗糖异麦芽糖酶的酶的主要代谢功能与由蔗糖产生葡萄糖和果糖有关。单糖被运输到肠道细胞,并出于不同的目的并入不同的代谢途径。
蔗糖酶-异麦芽糖酶在哺乳动物中的作用机制(来源:Areid3,来自Wikimedia Commons)
可以将具有特定转运蛋白的葡萄糖在细胞内导向糖酵解,例如,其氧化作用导致产生ATP形式的能量并降低NADH形式的能量。
另一方面,果糖也可以通过一系列反应被代谢,从磷酸化为果糖1-磷酸开始,并被肝果糖激酶催化。这开始将该底物包括在其他能量产生途径中。
此外,与植物中的转化酶一样,蔗糖酶-异麦芽糖酶活性在诸如渗透压的细胞方面具有重要意义,渗透压通常调节诸如生长,发育,分子运输等生理事件。
人类相关疾病
人类有一种先天性常染色体疾病,称为蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症或CSID(先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症),与渗透活性寡糖和二糖的消化缺陷有关。
该疾病与几个同时发生的因素有关,其中已经鉴定出酶的pro-SI前体形式的不正确加工,遗传突变,运输过程中的错误等。
这种病很难诊断,经常与乳糖不耐症混淆。因此,它也被称为“蔗糖不耐症”。
它的特征是腹部绞痛,腹泻,呕吐,头痛伴低血糖症,缺乏生长和体重增加,焦虑症和过多的产气。
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