在线粒体是细胞器内所有真核细胞的特性。它们负责细胞能量代谢的重要部分，并且是有氧代谢细胞中ATP产生的主要部位。
在显微镜下观察，这些细胞器的大小与细菌相似，并与原核生物共享许多遗传特征，例如存在环状基因组，细菌核糖体和与其他原核生物相似的转移RNA。
线粒体的插图
内共生理论提出，这些细胞器是数百万年前在真核祖细胞中产生的，这些细胞器是“寄生”了原始真核生物的原核细胞，使它们能够生活在需氧生物中并利用氧气作为能量，从而获得庇护。和营养。
由于必须减少基因组的基因组，这些细胞器的形成在很大程度上取决于胞质溶胶中从细胞核编码基因（也从磷脂和其他代谢产物）合成的蛋白质的输入。改装了复杂的运输机械
“线粒体”一词是由科学家C. Benda在1889年创造的，然而，这些细胞器的首次良心发现是由A.Kölliker在1880年进行的，他观察到了胞质颗粒，他将其称为“肌小体”。 。
今天，众所周知，线粒体是所有有氧真核细胞的“动力来源”，并且克雷布斯循环，嘧啶，氨基酸和某些磷脂的合成都在其中发生。在其内部，还发生脂肪酸的氧化，由此获得大量的ATP。
与所有细胞生物一样，线粒体DNA容易发生突变，导致线粒体功能障碍，导致神经退行性疾病，心肌病，代谢综合征，癌症，耳聋，失明和其他病理情况。
线粒体的一般特征
人肺细胞中线粒体的电子显微镜（来源：VojtěchDostál，通过Wikimedia Commons）
线粒体是相当大的胞质细胞器，其大小超过许多细胞的核，液泡和叶绿体的大小。它的体积最多可代表电池总体积的25％。它们具有蠕虫或香肠状的特征形状，长度可达到几微米。
它们是被具有自身基因组的双层膜围绕的细胞器，也就是说，内部有一个与细胞核内所含DNA异（不同）的DNA分子。它们还具有核糖体RNA并转移自己的RNA。
尽管如此，它们仍依赖于核基因来生产其大多数蛋白质，这些蛋白质在其翻译过程中在胞质溶胶中被特异性标记，以转运至线粒体。
线粒体独立于细胞分裂和繁殖；它们的分裂是通过有丝分裂发生的，这导致每一个的形成或多或少的精确副本。换句话说，当这些细胞器分裂时，它们通过“分裂成两半”来分裂。
真核细胞中线粒体的数量高度依赖于细胞的类型及其功能。换句话说，在多细胞生物的同一组织中，某些细胞的线粒体数量可能比其他细胞多。这样的一个例子是具有大量线粒体的心肌细胞。
特征
线粒体是有氧细胞必不可少的细胞器。这些在多种代谢途径中的中间代谢的整合中起作用，其中用于细胞中ATP产生的氧化磷酸化是突出的。
在其内部发生脂肪酸的氧化，克雷布斯循环或三羧酸的氧化，尿素循环，生酮和糖异生。线粒体在嘧啶和一些磷脂的合成中也起作用。
它们还部分参与氨基酸和脂质的代谢，血红素基团的合成，钙稳态和程序性细胞死亡或凋亡过程。
线粒体在脂质和碳水化合物代谢中的作用
糖酵解是葡萄糖的氧化过程，以ATP的形式从糖中提取能量，发生在胞质区室。在有氧代谢的细胞中，丙酮酸（糖酵解途径本身的终产物）被转运到线粒体，在那里它成为丙酮酸脱氢酶复合物的底物。
该复合物负责使丙酮酸脱羧成CO2，NADH和乙酰辅酶A。据说，该过程的能量以乙酰辅酶A分子的形式“存储”，因为它们是“进入” Krebs循环的分子，其中其乙酰基部分被完全氧化为CO2和水。
同样，通过血液循环并进入细胞的脂质通过线粒体的羰基端开始的过程直接在线粒体中被氧化，并通过该过程在每个“反' ，一次形成一个乙酰基CoA分子。
脂肪酸的降解以NADH和FADH2的产生结束，NADH和FADH2是具有高能电子的分子，参与氧化还原反应。
在克雷布斯循环中，CO2作为废品被清除，同时NADH和FADH2分子被运输到线粒体内膜的电子传输链，在氧化膜磷酸化过程中被使用。
氧化磷酸化
在线粒体内膜中发现了参与电子传输链和氧化磷酸化的酶。在此过程中，NADH和FADH2分子充当电子的“转运体”，因为它们将它们从氧化分子传递到转运链。
线粒体内膜中的酶复合物（来源：Bananenboom，通过Wikimedia Commons）
这些电子在通过传输链时释放出能量，该能量用于将质子（H +）从基质通过内膜射入膜间空间，从而形成质子梯度。
该梯度用作与其他需要能量的反应（例如通过ADP磷酸化生成ATP）相关的能源。
零件（结构）
线粒体的结构
由于一些原因，这些细胞器在其他胞质细胞器中是独特的，这可以从它们的部分知识中了解。
-线粒体膜
如前所述，线粒体是被双层膜包围的胞质细胞器。该膜分为线粒体外膜和线粒体内膜，彼此非常不同，并且被膜间空间隔开。
线粒体外膜
这种膜是充当细胞质和线粒体腔之间的界面的膜。像所有生物膜一样，线粒体外膜是与周围蛋白和整合蛋白相关的脂质双层。
许多作者都认为该膜中的蛋白质-脂质比例接近50:50，并且该膜与革兰氏阴性细菌的膜非常相似。
外膜的蛋白质在不同类型的分子向膜间空间的运输中起作用，这些蛋白质中的许多被称为“孔蛋白”，因为它们形成允许小分子从一侧自由通过另一侧的通道或孔。其他。
线粒体内膜
该膜包含大量蛋白质（几乎80％），远大于外膜，并且是整个细胞中百分比最高的蛋白质之一（蛋白质：脂质比率最高）。
它是一种分子透过性较差的膜，形成向内腔或线粒体基质突出的多个褶皱或s，尽管这些褶皱的数量和排列在一种类型的细胞与另一种类型的细胞之间也存在很大差异，即使在同一生物中。
线粒体内膜是这些细胞器的主要功能区室，这主要是由于它们相关的蛋白质。
它的褶皱或隆起在增加膜表面方面起特殊作用，这在合理程度上有助于增加参与线粒体功能（即主要是电子氧化磷酸化）的蛋白质和酶的数量（电子传输链）。 。
膜间空间
从其名称可以推断，膜间空间是分隔外部和内部线粒体膜的空间。
由于线粒体外膜具有许多孔和通道，这些孔和通道有助于分子从一侧自由扩散到另一侧，因此膜间空间的组成至少在离子和某些分子方面与胞质非常相似。体积小。
-流明或线粒体基质
线粒体基质是线粒体的内部空间，是发现线粒体基因组DNA的地方。此外，在这种“液体”中，还存在一些参与细胞能量代谢的重要酶（蛋白质含量大于50％）。
线粒体基质中存在例如属于克雷布斯循环或三羧酸循环的酶，这是需氧生物或细胞中氧化代谢的主要途径之一。
-线粒体基因组（DNA）
线粒体是细胞中独特的胞质细胞器，因为它们具有自己的基因组，也就是说，它们具有自己的遗传系统，与细胞（封闭在细胞核中）的遗传系统不同。
线粒体的基因组由环状DNA分子（如原核生物）组成，每个线粒体可能有多个拷贝。每个基因组的大小在很大程度上取决于所考虑的物种，但是例如在人类中，这大约是16 kb。
在这些DNA分子中，是编码某些线粒体蛋白的基因。还存在编码核糖体RNA并转移RNA的基因，这些基因对于这些细胞器内线粒体基因组编码的蛋白质的翻译是必需的。
线粒体用来“读取”和“翻译”其基因组中编码的蛋白质的遗传密码与通用遗传密码有些不同。
相关疾病
人类线粒体疾病是一组相当异质的疾病，因为它们与线粒体和核DNA的突变有关。
根据突变或遗传缺陷的类型，与线粒体相关的病理学表现形式也不同，它们可影响身体和任何年龄段的人的任何器官系统。
这些线粒体缺陷可以通过母体途径，X染色体或常染色体途径从一代传给另一代。因此，线粒体疾病在临床方面和组织特异性表现上确实是异质的。
与线粒体缺陷有关的一些临床表现为：
-视神经萎缩
-小儿坏死性脑病
-肝脑疾病
-青少年灾难性癫痫
-共济失调神经病综合征
-心肌病
-白质脑病
-卵巢功能障碍
-耳聋（听力损失）
动植物细胞的差异
动物细胞和植物细胞含有线粒体。在两种类型的细胞中，这些细胞器都具有相同的功能，尽管它们不是很重要，但是这些细胞器之间存在一些细微的差异。
动植物线粒体之间的主要差异与形态，大小和某些基因组特征有关。因此，线粒体的大小，数量，形状和内的组织都可能不同。尽管对于同一生物中的不同类型的细胞也是如此。
动物的线粒体基因组大小略小于植物（分别为20kb和200kb）。此外，与动物线粒体不同，植物细胞中的线粒体编码三种类型的核糖体RNA（动物仅编码两种）。
但是，植物线粒体依赖某些核转移RNA来合成其蛋白质。
正如Cowdry在1917年所报道的那样，除了已经提到的那些以外，动物细胞和植物细胞的线粒体之间没有太多其他差异。
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