该痴呆与路易体是一种退行性疾病,像阿尔茨海默型痴呆,但是,使其成为一个非常特殊的痴呆综合征具体特点。
实际上,直到几年前,它才“存在”。换句话说,这种疾病尚未发现,患有该疾病的人被诊断出患有阿尔茨海默氏病(AD)。
然而,在1980年,精神科医生小坂健二(Kenji Kosaka)亲眼目睹了一种与阿尔茨海默氏型痴呆症非常相似的痴呆症,但提出了“路易体病”的概念。
实际上,这个特征名(路易体)是指在患有这种类型疾病的患者的神经元中发现的颗粒,这些颗粒负责引起大脑的退化。
尽管阿尔茨海默氏痴呆症和路易体痴呆症具有许多特征,但在阿尔茨海默氏症中,这些颗粒并不存在于神经元中,因此两种类型的痴呆症的病因似乎不同。
然而,今天许多路易体痴呆患者仍被阿尔茨海默氏病“误诊”。为了尝试澄清路易体痴呆的特性,下面我们将讨论其所有特征,以及哪些特征使其与阿尔茨海默氏痴呆症不同。
病征
认知障碍
路易氏体痴呆症的主要症状是认知障碍,包括记忆,解决问题,计划,抽象思维,专心能力,语言等问题。
认知波动
同样,这种疾病的另一个重要特征是认知波动。
这是指路易氏体痴呆患者并不总是具有相同的认知表现。就是说:有时他们似乎具有更大的智力和智力能力,有时他们似乎具有更严重的恶化。
这类痴呆症患者所表现出的注意力和集中力过程的改变可以解释其表现的这些变化。
在路易体痴呆症中,注意力和注意力会发生不可预测的变化。在一天中的某几天或某天,该人可以保持专注和专心,而在其他日子中,他们的注意力可能会完全消失。
这样,当路易氏体痴呆症患者的注意力和注意力更加集中时,他们的认知能力就会提高,他们的心理活动会更有效,机能更好,说话会更流利等。
但是,当注意力和注意力更加受损时,他们的认知能力就会下降。
电机标志
路易氏体痴呆症的另一相关症状是运动体征:僵硬,肌肉僵硬,震颤和运动缓慢,其表现与帕金森氏病几乎相同。
幻觉
最后,路易体痴呆症的另一个主要症状是幻觉,通常是视觉上的。患有路易体痴呆症的老年人经常听到并解释不存在的声音,有时会以幻觉的方式查看物品。
但是,在路易氏体痴呆症中可能还会出现其他症状,例如:
- REM睡眠行为障碍:这种障碍的特征是梦境非常强烈,可能转变为暴力行为和态度。
- 自主神经系统的重大变化:调节温度,血压,消化,头晕,昏厥,对冷热敏感,性功能障碍,尿失禁等。
- 白天过多的嗜睡,可能的情绪障碍,意识丧失,冷漠,焦虑或妄想。
阿尔茨海默氏病和路易体病之间的区别
尽管有许多相似之处,但两种疾病之间也存在分歧,因此,在许多情况下,可以将路易氏体痴呆症与阿尔茨海默氏型痴呆症区分开。
主要区别在于:
- 在阿尔茨海默氏病中,记忆障碍是早期且突出的症状,在路易氏体痴呆症中,记忆丧失的变化更大,而且重要性通常较低。
- 在路易体痴呆症中,视觉运动能力(例如书写或握持物体)严重受损,而在阿尔茨海默氏病中,这种缺陷通常不太明显。
- 视觉上的建设性缺陷(计划和执行运动的能力)也是如此。它们在路易体痴呆症中非常明显,在阿尔茨海默氏病中的重要性较低。
- 相比之下,路易氏体痴呆患者在疾病过程中往往比阿尔茨海默氏病患者具有更好的言语记忆力。
- 路易体痴呆症具有呈现认知障碍波动的独特特征,而这在AD中不会发生。
- 在路易体痴呆症中,幻觉经常发生,非常常见,并且可能早在疾病发作时就出现。在阿尔茨海默氏病中,它们很少见,通常仅在非常晚期才出现。
- 幻觉也是如此,这种幻觉在路易体痴呆症中很常见,在阿尔茨海默氏症痴呆症中很少见到。
- 路易体痴呆症的其他主要症状是僵硬,震颤和帕金森氏症的典型体征。患有阿尔茨海默氏病的患者很少有这些症状,如果确实如此,他们会在疾病的晚期发展其症状。
- 有时,疯狂的患者会出现幻觉,这一事实通常需要使用抗精神病药。AD患者服用抗精神病药物通常会产生良好的治疗反应,而Lewy身体痴呆患者服用抗精神病药物时通常会产生非常差的身心反应。
- 在路易氏体痴呆症中,神经元中可见著名的路易氏体(胞质内含物),导致神经元死亡和认知障碍。在阿尔茨海默氏病中不会发生这种情况。
统计
路易氏体痴呆是继阿尔茨海默氏病和血管性痴呆之后的第三大痴呆病因。实际上,已经在痴呆症患者的神经元中进行了约20-30%的尸体解剖观察到了路易体。
研究发现,65岁以上人群中MCI的患病率为0.7%。该疾病的发作年龄在50至90岁之间,这种类型的痴呆患者的终生患病率通常很短。
在患有MCI的人中,通常在疾病发作到死亡之间经过6到10年,因此是预后最差的痴呆症之一。
原因
路易氏体痴呆症始于著名的路易氏体出现在人的神经元中。路易体是由不同蛋白质,尤其是α-突触核蛋白组成的胞质内含物。
即,路易氏体痴呆症患者的脑中该蛋白质的合成发生变化,因此,其与神经元的核结合,从而构成路易氏体。
因此,在患者的神经元中,这些身体开始出现,它们在神经元本身的死亡中协同作用并引发认知能力下降。
同样,路易体由神经元分布在不同的大脑区域,从而产生大量的变化并在许多不同的区域引起认知缺陷。
路易体痴呆的原因,即为什么路易体开始在神经元中“粘在一起”的原因目前未知。但是,似乎已经达成共识,认为这种疾病的发展有遗传因素。
遗传学
载脂蛋白基因或细胞色素P450基因等基因似乎与路易氏体痴呆症有关。
同样,第一个似乎也与阿尔茨海默氏症有关,第二个与帕金森氏症有关,这一事实可以解释在路易体痴呆症中也出现的阿尔茨海默氏病和帕金森氏症的特征性症状。
但是,仅这些遗传模式并不能解释该疾病的发展。
周围
关于环境,尚无关于路易氏体痴呆的危险因素的结论性研究,但是以下几项似乎相关:
- 年龄:如同大多数痴呆症综合征一样,您的年龄越大,您患MCI的可能性就越大。
- 胆固醇:尽管尚无明确研究表明胆固醇,但胆固醇可能是一个危险因素。
- 酒精:高度饮酒会增加罹患MCI的风险,尽管适度饮酒会降低MCI的风险。
- 糖尿病:以同样的方式,尽管没有病因学证据,但仍有一些作者辩称糖尿病可能是MCI发生的一个促成因素。
- 轻度认知障碍:随着年龄的增长,这种障碍会大大增加痴呆症的风险。从65岁起,风险可能增加到40%。
如何治疗?
路易体痴呆症具有广泛的症状,这就是为什么进行不同的治疗干预很重要的原因。
关于认知障碍,重要的是进行认知刺激活动以试图尽可能减慢疾病的进展。
处理患者的注意力,注意力,记忆力,语言或视觉结构等缺陷,可以帮助他们保持认知能力。
关于幻觉,只有在患者产生焦虑或激动时才应进行治疗。常规的抗精神病药如氟哌啶醇由于其强烈的副作用而被禁用。
在必须治疗幻觉的情况下,可以使用非典型抗精神病药,如利培酮。
最后,帕金森氏症的症状通常也难以治疗,因为抗帕金森氏药物通常无效,并会在MCI患者中引起许多副作用。
当震颤或刚度很高时,可以服用小剂量的左旋多巴。
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