在西综合征是一种依赖的儿童癫痫的年龄。它是一种癫痫性脑病，其特征在于有症状的三联征：婴儿痉挛，心律失常和精神运动发育延迟。
通常，West综合征临床表现的典型发展发生在4-8个月左右。发病率和患病率都取决于地理区域，但是，不同的统计研究表明，男性发病率较高。
可以根据潜在病因（症状，继发，隐源性和特发性）以多种方式对West综合征进行分类，但是，最常见的是与产前事件相关。
尽管目前尚无West综合征的治疗方法，但促肾上腺皮质激素（ACTH）和vigabatrin（GBV）的治疗干预通常进展顺利。
西方综合症的特征
西方综合症是一种年龄依赖性的儿童癫痫病，与三种典型症状相关：婴儿痉挛，心律失常和精神运动发育普遍延迟。
癫痫病是一种神经系统疾病，其特征是反复发作的异常神经元活动发作，称为癫痫发作。
此外，癫痫病是普通人群中最常见的慢性神经系统疾病之一。全球约有五千万人患有癫痫病。
就儿童而言，最严重和最常见的癫痫病形式之一是West综合征，这是一种癫痫性脑病。
脑病一词用于指改变其结构和有效功能的不同脑部疾病。在癫痫性脑病的情况下，神经系统的改变将包括：异常的大脑活动，癫痫发作，认知和行为缺陷等。
历史
西方综合症最早是由威廉·J·韦斯特（William J. West）于1841年通过其4个月大儿子的情况描述的。威廉·J·韦斯特（William J. West）指出了在这种医疗状况下典型的儿童人群罕见和独特的癫痫发作。
后来，诸如Lennox和Davis或Vasquez和Turner（1951）之类的一些作者准确地描述了西方综合症的特征症状，因此被称为“ Little Variant Evil”。
随着时间的流逝，已经使用了不同的名称，例如“婴儿痉挛”或“癫痫性痉挛”，但是术语“西方综合症”是最合适的病因，临床和历史分组。
统计
西方综合症的发病率约占所有诊断出的儿童癫痫病例的2-10％，这是生命第一年中最常见的癫痫病形式。
据估计发病率约为每4,000名儿童1例，而典型发病年龄为4至10个月。
关于性别，一些统计研究表明，男性受西方综合症的影响略大。
体征和症状
西方综合症与典型的三联征有关：婴儿痉挛，脑律性心律失常追踪以及精神运动发育的明显延迟或停止。
婴儿痉挛
婴儿痉挛是一种癫痫发作类型，出现在不同的儿童癫痫综合征中。它们通常出现在生命的早期，年龄在4至8个月之间。
这些类型的癫痫发作是强直性发作型（手臂和腿部猛烈和突然的抽搐），最多可发作100次。
具体而言，婴儿痉挛症的特征是身体向前弯曲，并伴有四肢（手臂和腿）的僵硬。此外，许多儿童在伸胳膊和腿时往往会拱起他们的下背部。
这些肌肉痉挛是大脑水平异常放电的产物，通常会突然发作，持续时间从几秒钟到几分钟，介于10到20之间。
通常，婴儿痉挛症倾向于在一天的头几个小时（醒来时）或饭后出现。此外，肌肉痉挛还可能伴有其他事件，例如：
- 呼吸功能改变。
- 尖叫或脸红。
- 眼睛运动异常或受干扰
- 鬼脸或不由自主的微笑。
心律失常
通过脑电图（EGG）进行的大脑活动研究表明，患有West综合征的儿童具有异常而混乱的脑电模式，称为心律失常。
纳瓦拉大学的诊所将心律失常定义为一种脑电图特征，其特征是缓慢波，尖峰，尖波和半球不同步持续放电，观察脑电图时会感觉到绝对的脑电活动异常。
心理运动发展
西方综合症可导致儿童精神运动发育的缺失和延迟。
因此，患病儿童在获得肌肉协调和自愿运动控制所需的技能时可能会表现出明显的延迟。
另外，该区域的影响也可能表现为这些能力的消退。可能会发现受影响的孩子停止了微笑，握住头，坐下等。
丧失先前获得的技能和神经系统改变会导致各种医学状况的发展，例如：
- 截瘫：身体的两部分瘫痪。
- 四肢瘫痪或四肢瘫痪：四肢瘫痪。
- 偏瘫：身体一半无力或轻度瘫痪。
- 小头畸形：与年龄段和性别相比，婴儿或儿童的头围和头部较小。
原因
根据对引起West综合征发展的病状或事件的识别，有可能将其分类为有症状和隐源性的。
有症状或继发性西综合征
术语继发性或有症状的是指那些临床特征是不同可检测的大脑改变的产物的西方综合征患者。
在这组病例中，可以根据脑损伤发生的时间来区分产前，围产期和产后原因：
- 产前（出生前）：最常见的是脑发育不良，结节性硬化症，染色体异常，感染，代谢疾病，先天性综合征或缺氧缺血性发作。
- 围产期（分娩期间）：在分娩期间，一些最常见的病因是缺氧缺血性脑病和低血糖症。
- 产后（出生后）：最常见的产后原因是感染，脑出血，头部受伤，缺氧缺血性脑病和脑瘤。此外，我们还可以将这些原因分类为：特定的脑部受累，脑病和其他原因。
- 确定的脑部受累：代谢性疾病的产物–苯丙酮尿症，高血糖症，组织蛋白血症–；脑畸形–小脑回，短发，小脑，前脑不足，call体发育不全；或白发病。
- 痉挛前的脑病：在某些情况下，受影响的儿童以前有明显的精神运动迟钝，神经系统症状和癫痫发作。
- 其他原因：脑外伤，肿瘤，脑血管意外，缺氧等也被确定为West综合征的可能病因。
隐源性或特发性西综合征
术语“隐源性或特发性”是指那些无法确切知道或无法确定引起临床表现的确切原因的西方综合症病例。
除了这些病因分类外，不同的统计研究表明，最常见的是继发性的（83.8％），而在这些原因中，以产前原因（59.5％）为主，其中硬化症最为突出。结节和先天性脑畸形。
- 结节性硬化症：这是一种遗传起源的病理，其特征是良性肿瘤（血肿）的出现或生长以及不同器官（皮肤，脑，心脏，眼睛，肺，肾脏，肾脏）的畸形（SáinzHernández和VallverdúTorón，x） 。
- 先天性脑畸形：由于产前发育过程的复杂中断，脑结构异常发育。
诊断
西方综合症的临床诊断是基于对症状三联征的识别：婴儿痉挛，脑电活动异常和精神运动迟缓。
因此，检测这些疾病的第一步是获取临床病史，通过该病史，不同的专家会尝试获取有关症状表现，发病年龄，个人和家庭病史等的信息。 。
另一方面，为了表征个人的大脑活动模式，经常使用脑电图。
脑电图检查是一种无创技术，不会引起疼痛。它用于记录大脑活动的模式并检测可能的异常。
当检测到称为心律失常的模式时，此发现可以帮助确定West综合征的诊断。
此外，使用其他脑部成像技术（例如计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI））既可以确定病理的病因，也可以排除其他神经系统疾病的存在。
因此，鉴别诊断和病因诊断可能还需要其他实验室检查，例如尿液，血液，腰椎穿刺或基因检查。
有治疗方法吗？
西方综合症无法治愈。尽管如此，已经确定了一些有益的药物疗法。
在某些情况下，抗惊厥药可用于控制或减少癫痫发作的活动，但在其他情况下则无效。
另一方面，West综合征最常见的治疗方法包括使用两种药物：Vigabatrin（VGT）和促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗。
维加巴特林
促肾上腺皮质激素疗法是第一个证明其功效的方法，但是它们毒性很高。使用该疗法的一些继发性并发症包括：死亡率（5％），感染，动脉高压，脑出血，心脏改变，镇静，嗜睡等。
预后如何？
西部综合征儿童的未来预后很大程度上取决于根本原因和严重程度。
许多受影响的人对治疗迅速有效地反应，减少甚至缓解了婴儿痉挛。
然而，最常见的是癫痫发作在整个儿童时期反复出现，甚至包括Lennox-Gastaut综合征的发展。
通常，受西方综合症影响的儿童将呈现学习和运动技能的普遍发展。
参考文献
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