该综合征拉姆齐-亨特是一种类型的周围性面瘫（PFP），引起的带状疱疹病毒。另外，它与外耳道和鼓膜的累及有关。
Ramsay-Hunt综合征是一种传染性疾病，也是没有创伤起源的周围性面神经麻痹的第二个原因。这种病理学的临床表现非常多样，经常被发现分为四个阶段。
但是，由于Ramsay-Hunt综合征而出现的一些症状和医疗并发症可能包括：面瘫，头痛，恶心，体温升高，听力下降，耳鸣，眩晕等。
另一方面，在诊断这种病理情况下，临床病史和体格检查是必不可少的。此外，还可以执行各种补充测试以指定临床发现。
Ramsay-Hunt综合征的治疗通常包括给予皮质类固醇和抗病毒药。医疗干预的基本目标是避免继发性医疗后遗症。
Ramsay-Hunt综合征特征
它是一种罕见的神经系统疾病，其特征为面部麻痹，外耳道和鼓膜受累。
在医学文献中已经使用了不同的名称来指定这种病理。当前，Ramsay-Hunt综合征（SRH）是用于指由于带状疱疹感染而作为一系列面神经受累而出现的一系列症状的术语。
这种医学状况最初由医生James Ramsay Hunt于1907年描述。在他的一份临床报告中，他们介绍了一个以面部麻痹和耳道疱疹性病变为特征的病例。
这种病理也可以称为带状疱疹，被认为是由神经营养性病毒引起的多发性神经病。
术语多发性神经病用于表示对一根或多根神经的损伤，而与损伤的类型和受影响的解剖区域无关。另一方面，嗜神经病毒是实质上攻击神经系统（SN）的病理因子。
患面神经
因此，Ramsay-Hunt综合征特别影响面神经。面神经或颅神经VII是具有控制面部大部分功能的功能的神经结构。
另外，面神经是成对的结构，它穿过头骨中位于耳朵区域下方的骨管，到达面肌。
当任何病理事件（创伤，变性，感染等）导致面神经发生病变或发炎时，负责控制面部表情的肌肉就会瘫痪或虚弱。
当带状疱疹病毒到达面神经和邻近区域时，皮肤，肌肉，感官等可能会出现各种各样的体征和症状。
频率
Ramsay-Hunt综合征是无创伤性周围性面神经麻痹（PFP）的第二大诱因。统计研究估计，Ramsay-Hunt综合征占面瘫的12％，每年每100,000居民中约有5例。
关于性别，没有显着差异，因此，它平等地影响男人和女人。
尽管患有水痘的任何人都可以发展这种病状，但在成年人中更为普遍。具体而言，可以在生命的第二个和第三个十年中更频繁地看到它。
Ramsay-Hunt综合征是儿童的罕见或罕见病理。
体征和症状
Ramsay-Hunt综合征的临床表现各不相同，其症状可分为几类：
- 一般症状：发烧，头痛，恶心，厌食，乏力。
- 感官症状：皮疹，听力下降等
- 周围性面瘫
- 相关症状：不稳定，眩晕，耳鸣等。
除了这一组外，Ramsay-Hunt综合征的典型症状通常因一例而异。在大多数情况下，可能存在以下特征的前驱阶段：
- 头痛：严重且持续的头痛。
- 虚证：肌肉无力，疲劳，持续疲劳，身心疲惫。
- 乏力：由于明显的肌肉无力而导致的体力活动减少。
- 厌食症：厌食症是一种症状，用于表示伴随多种医学状况而出现的食欲不振或食欲不振。
- 发烧：体温异常升高或升高。
- 恶心和呕吐
- 严重的耳痛：这是一种耳痛，是由于中耳区域的液体积聚作用于鼓膜和其他邻近结构的压力而出现的。
另一方面，外耳道和鼓膜的后部也会出现各种皮肤损伤：
- 红斑：红斑是皮肤上的红色斑点，是由于免疫过程（例如发炎）而产生的。
- 囊泡：这些是由内部液体组成的皮肤上的小水泡。它们通常在感染过程发展后约12或24小时出现，并通常变成脓疱。
面瘫
除上述症状和体征外，面瘫也是最严重和最明显的一种。
在患有Ramsay-Hunt综合征的患者中，有可能观察到面部活动性降低或不存在，面部的一半瘫痪或“下垂”。
因此，许多人往往会出现与控制面部表情的肌肉相关的各种缺陷：无法闭上眼睛，微笑，皱眉，抬起眉毛，说话和/或进食。
另一方面，带状疱疹病毒，除了面神经或颅神经VII外，还可以影响前庭静脉，颅神经VIII。
前庭耳蜗神经在控制加性功能和平衡中起着至关重要的作用。因此，当其两个分支（耳蜗或前庭）中的一些受到影响时，可能会出现各种感觉症状：
- 耳蜗分支损伤：听力下降和耳鸣。
- 前庭分支损伤：眩晕，恶心，眼球震颤。
具体而言，前庭耳蜗神经受累引起的症状有：
- 听力损失：全部或部分听力下降。
- 耳鸣：存在听觉嗡嗡声，嗡嗡声或嘶嘶声
- 眩晕：这是一种特定类型的头晕，我们通常将其描述为运动和旋转感。
- 恶心：胃部不适，敦促呕吐。
- 眼球震颤：一只或两只眼睛的心律不齐和不自主运动。
分类
由于Ramsay-Hunt综合征的临床表现差异很大，因此通常分为4个阶段（临床ramsay-Hunt分类）：
- 第一阶段：皮肤爆发（面神经区域的囊泡），感染综合症（发烧，头痛等）和耳痛的发展。
- II期：存在I期症状，面部麻痹开始发展。
- 第三阶段：以上所有症状，以及听力损失和眩晕。
- 第四阶段：颅神经受累增加，继发医学症状。
原因
Ramsay-Hunt综合征是由水痘带状疱疹病毒（VZV）引起的。该病毒是水痘和带状疱疹的病因。
多项实验研究表明，一旦水痘被感染，该病毒就可以保持数十年的休眠状态。但是，由于某些情况（压力，发烧，组织损伤，放射疗法，免疫抑制），它可能会重新激活，并在某些情况下导致发展拉姆齐-亨特综合症。
诊断
Ramsay-Hunt综合征的诊断通常通过病史和临床检查，补充检查和神经影像技术来确认。
除其他方面外，患者的病史还必须包括家庭和个人病史，症状记录，出现的时间和病理的演变。
临床检查应基于对出现症状的彻底检查。另外，神经系统检查对于确定神经损伤的存在也是必不可少的。
至于通常使用的补充测试，病毒的细胞诊断或血清学研究，它们对于确定是否存在由水痘带状疱疹病毒引起的感染至关重要。
在影像学检查，磁共振成像或计算机断层扫描的情况下，它们可用于确认神经系统损害的存在。
除了这些以外，还可以使用其他类型的补充测试，例如听力测验，脑干诱发电位或面神经电描记法，以评估听力障碍的程度和面神经受累的程度。
治疗方法
Ramsay-Hunt综合征所用的治疗方法着眼于停止感染过程，减轻症状和疼痛，并从长期来看降低了发展神经和身体后遗症的风险。
药理干预措施通常包括：
- 抗病毒药物：目标是减慢病毒制剂的进程。医学专家的某些药物是Zovirax，Famvir或Valtrex。
- 皮质类固醇：通常在短时间内以高剂量使用，以增强抗病毒药的作用。最常用的方法之一是宽恕。此外，类固醇也常用于减轻炎症，从而减轻医学后遗症的可能性。
- 止痛药：与听觉针有关的疼痛可能很严重，因此一些专家经常使用含有羟考酮或氢可酮的药物进行止痛治疗。
另一方面，也可以使用其他非药物治疗干预措施，例如手术减压。
这种类型的手术方法仍然存在很大争议，通常仅限于至少在6周以上的时间内对药物治疗无反应的病例。
通常，大多数Ramsay-Hunt综合征病例的治疗选择是抗病毒药物和糖皮质激素。
预测
Ramsay-Hunt综合征的临床进展通常比其他面部瘫痪要差。大约占总病例的24-90％的一组病例通常显示出明显的医学后遗症。
尽管在良好的医学干预下，面瘫和听力下降都是暂时的，但在某些情况下可能会永久消失。
此外，面部麻痹导致的肌肉无力会阻止眼睑的有效闭合，因此，外部因素可能会导致眼睛受伤。眼痛或视力模糊可能是医学上的后遗症之一。
此外，严重的颅神经受累还会在其他体征和症状消失很长时间后引起持续性疼痛。
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