在大田原综合征，又称作为早期婴儿癫痫性脑病，是一种类型的癫痫的特征在于痉挛，癫痫发作以治疗方法和严重的精神运动性阻滞性。这种类型的癫痫病的特征是最早出现在生命的头几个月中，也是最少见的一种。
在病因学水平上，这种病理可能是由各种事件引起的，包括出血，心脏病发作，窒息或大脑水平的结构改变。但是，在超过60％的情况下，无法确定具体原因。
关于诊断，在存在癫痫发作和临床怀疑癫痫的情况下，通常使用各种诊断测试，例如计算机轴向断层扫描（CT）或脑电图（EEG）。
另一方面，就治疗而言，不同的方法通常不会产生积极的结果，通常使用维生素B1，丙戊酸，维加巴特林，生酮饮食等剂量。
通常，患有大田原综合征的儿童往往预后很差，会在短时间内死亡。但是，在某些情况下它们可以生存，发展为西氏综合症。
大田原综合症的特征
大田原综合症是一种癫痫性脑病，起源不同，并取决于年龄，在产前阶段就表现出其最初的临床表现。
癫痫病是一种神经病理学类型，主要影响中枢神经系统。在大多数情况下，它是一种以癫痫发作或癫痫发作发展为特征的慢性病。
这些事件是大脑活动异常的结果，其特征是不正常的感觉和行为，肌肉痉挛，行为，甚至意识丧失。
此外，癫痫病被认为是全世界最常见的神经系统疾病之一。全球约有五千万人患有癫痫病，但是，大田原综合症或婴儿癫痫性脑病是一种在普通人群中患病率较低的疾病。
在这种病理情况下，术语脑病专门用于指改变大脑功能和结构的各种疾病。
一些作者，例如AviñaFierro和HerándezAviña，将癫痫性脑病定义为一组严重的阵发性癫痫综合征，通常在生命的最初阶段或儿童时期就开始其临床病程，并趋向于发展为难治性癫痫病迅速走向受影响人员的死亡。
因此，在1976年，大田原一郎和他的工作组描述了一种类型的癫痫性脑病，其发病较早，并且与其他综合征（如Lennox-Gastaut和West综合征）有关。
同样，克拉克在1987年通过分析11例病例，证实了这种疾病的特征，并将其称为大田原综合症。这样，通过以下特征定义了西方综合症：
- 儿童早期发生抽搐事件。
- 强直性痉挛性癫痫发作。
- 治疗方法难治的癫痫发作。
- 精神运动发育的普遍延迟。
- 几乎没有希望的医学预后。
- 西方综合症的临床过程
- 多种病因
最后，直到2001年国际抗癫痫联盟才将Ohtahara综合征作为一种特殊的医疗实体纳入了儿童癫痫性脑病的分类。
统计
癫痫是最常见的神经病理学之一，全世界约有五千万人受到影响（世界卫生组织，2016）。具体而言，各种研究估计其患病率约为每1000名居民4-10例。
在一般人群中，大田原综合症是一种罕见的癫痫病类型，此外，在临床报告中很少有病例发表，女性人群中的比例更高。
因此，从流行病学的角度来看，大原原综合症被认为是一种罕见的疾病，据估计其患病率约为所有儿童癫痫病的0.2-4％。
体征和症状
大田原综合症的基本特征是癫痫发作或癫痫发作的表现。通常癫痫发作是补品，但是肌阵挛性发作也很常见。
通常，癫痫发作的症状取决于具体的病因和具体的临床过程，因为在某些人中似乎没有出现几秒钟，而另一些人则表现出强烈的肌肉抽搐。
具体而言，根据癫痫发作的结构扩展和来源，癫痫事件可分为一般性和局灶性。
在大田原综合症的情况下，癫痫发作通常是普遍的，即异常的神经元放电会影响整个或大部分的大脑区域。
尽管有多种类型的全身性癫痫发作（无发作，强直性，强直性，阵挛性，肌阵挛性和强直性阵挛性发作），但在大田原综合症中最常见的是强直性和阵挛性：
-强直性癫痫发作：在这种情况下，癫痫性癫痫发作的特征是出现异常增加的肌肉张力，即明显的肌肉僵硬，尤其是在四肢和背部。在许多情况下，肌肉改变会导致受影响的人跌倒。
-肌阵挛性癫痫发作：在这种情况下，癫痫性癫痫发作的特征是在腿和手臂中存在强烈的肌肉抽搐。
此外，这种主要症状的特征在于其难治性，在大多数情况下，用于治疗癫痫病的经典药理和手术方法通常不适用于大田原综合症。
临床过程如何？
关于大原原综合症的临床表现的开始，癫痫发作和癫痫发作通常在生命的早期开始显现。
具体来说，强直性肌阵挛性癫痫发作通常在生命的前三个月开始显现，但是在某些早期病例中，在出生后仅十天就已经很明显。
在出生后的第一刻出生不正常且发育正常，癫痫发作往往会突然突然发作。
因此，这些强直性肌阵挛性事件通常持续约10秒，此外，可以在睡眠阶段或清醒状态下的白天发生。
通常，由于医疗并发症和严重的神经系统疾病（结构和功能）的发展，大田原综合症的临床病程往往会从不良的医疗预后演变为不良的预后。
大多数患有Ohtahara综合征的人都在儿童早期死亡，但是在其他情况下，这种疾病会发展为West综合征。
大田原综合症发作的临床意义是什么？
患有Ohtahara综合征的儿童表现出大脑半球的普遍发育不足，癫痫事件和分泌物的产物。
因此，受影响的人中有很大一部分会表现出明显的精神运动发育延迟，尤其是在幼儿期获得新的能力和运动技能时。
此外，当该医疗实体演变为西方综合症时，以下症状可能会加上以下某些症状：
-小儿痉挛：身体震动，特征在于完全屈曲，四肢僵硬和腰椎弓形。
-心律失常：此事件定义为完全无序的脑电放电模式，其特征在于缓慢波，尖峰和尖波的放电，而完全没有半球同步。
-运动技能的退化：除了在获得一些与肌肉协调或控制自愿运动有关的技能方面存在显着困难外，在许多情况下还会丧失微笑，握住头部，直立的能力或坐。
-肌肉麻痹：可能出现截瘫，四肢瘫痪或四肢瘫痪。
-小头畸形：与同年龄组和同性别的个体相比，头围减少。
原因
诸如大田原综合症等癫痫性脑病的病因学非常多样。
然而，一些最常见的包括中枢神经系统（CNS）中结构改变的存在或发展，代谢病理学或遗传改变。
在遗传异常的情况下，对某些病例的检查显示，STXBP1基因中存在与该病理学临床过程相关的突变。
诊断
当前，尚无任何具体测试或明确表明其存在的测试，因此，在Ohtahara综合征中遵循的诊断方案与其他类型的癫痫病相似。
在临床中，除了研究癫痫发作和抽搐的症状和特征外，还可以使用一些补充检查，例如磁共振成像，脑电图，计算机断层扫描，神经心理学检查或基因研究。
治疗
在Ohtahara综合征中使用的治疗方法主要基于在其他类型的癫痫病理中使用的各种药物的组合。
因此，一些方法使用：苯巴比妥，丙戊酸，氯硝西,、咪达唑仑，维加巴特林，托吡酯等。
另外，也正在尝试与类固醇疗法，手术，饮食疗法或代谢紊乱的治疗有关的其他类型的干预措施。
然而，这些中的大多数对癫痫发作的控制和疾病的进展没有有益的作用。随着时间的流逝，癫痫发作会反复发作，并伴有严重的身体和认知发育障碍。
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