所述Melkersson-塔尔综合征是一种罕见的神经系统疾病，其特征在于麻痹和面部水肿的反复发作的存在。在临床上，其病程通常由症状三联征定义，包括舌裂，面部/舌部水肿和周围性面神经麻痹。
该综合征的病因尚未确定。然而，它通常被分类为肉芽肿性炎性的神经-粘膜-皮肤疾病。
尽管如此，在许多情况下，它的出现还与其他类型的疾病如克罗恩病，慢性感染性肉芽肿或结节病有关。诊断通常基于医学体征和实验室检查的组织病理学结果。
目前尚无令人满意的治愈梅尔克森综合征的治疗方法。尽管在大多数情况下它们仅能提供暂时性的结果，但通常所采用的方法侧重于皮质类固醇，抗生素，放射疗法或面部手术的管理。
历史
神经科医生E. Melkersson最初于1928年描述了Melkersson-Rosenthal综合征。在其临床报告中，Melkersson提到了各种病例，这些病例因嘴唇肿胀和复发性面瘫而定义。
后来，在1931年，研究人员C. Rosenthal在临床描述中增加了对被称为阴囊或折舌的舌裂的鉴定。此外，他专注于综合症的遗传因素分析。他的研究基于语言变化的家庭外观。
直到1949年，Luscher进行了一系列临床描述，并以其发现者的名字Melkersson-Rosenthal综合征来命名该临床实体。
尽管如此，像史蒂文斯（Stevens）这样的一些专家指出，其他作者也可以识别这种病理，例如1849年的Hubschmann或1901年的Rossolino。
目前，美国国家神经系统疾病和中风研究所将梅尔森-罗森塔尔综合症定义为一种罕见的神经系统疾病，其特征是复发性面部瘫痪，面部和嘴唇不同区域（尤其是上唇）发炎和逐渐发展舌上的凹槽和褶皱。
该综合征的最初表现通常位于儿童期或成年早期。其临床过程往往以反复发作或炎症发作为特征，这可能是慢性的。
Melkersson-Rosenthal综合征的特征
Melkersson-Rosenthal综合征是一种具有复杂临床过程的神经粘膜皮肤疾病。它通常由严重程度和演进过程定义。它主要影响面部和口腔区域，产生炎症和水肿过程。
术语神经粘膜皮肤疾病通常用于指一组病理，其特征在于各种皮肤病学异常（皮肤和粘膜）与神经系统受累或疾病之间存在显着关联。因此，它可能导致皮肤任何区域或任何粘膜结构出现体征和症状。
粘膜定义为一层结缔组织和上皮组织，覆盖与外部环境直接接触的那些身体结构。通常，它们与分泌粘液或水性物质的腺体相关。他们负责提供水分和免疫保护。
在梅尔克森综合症的情况下，受影响最大的区域是面部的皮肤结构以及口腔和舌头的粘液区域。此外，在临床环境中，梅尔森-罗森塔尔综合征也被称为炎性肉芽肿病的一种。
该术语用于对各种疾病进行分类，这些疾病的特征在于肉芽肿（免疫细胞的炎性肿块）的发展和由于免疫敏感性提高而引起的脓肿（炎症和脓性区域）。
统计
Melkersson-Rosenthal综合征通常被认为是普通人群中的一种罕见或罕见疾病。流行病学研究估计这种病理的发生率为0.08％。
大量专家指出，由于临床表现较轻且不需要医疗救助的病例，这一数字可能被低估了。
尽管梅尔克森-罗森塔尔综合征的发病率较低，但在女性中更为常见，并且往往会影响大多数白种人。
它可以出现在任何年龄段，但在儿童或年轻人中更常见。最常见的是，它开始于生命的第二个到第四个十年之间。
未知的病因和该综合征的患病率有限，意味着其诊断明显延迟，因此需要进行治疗干预。
病征
Melkersson-Roshenthal综合征通常由典型的三联征定义，包括面瘫，复发性口面水肿和舌裂。其完整表现很少见，仅在诊断病例的10％至25％中得到描述。
最常见的是它以寡症状形式出现。这是由水肿和面部麻痹或水肿和裂痕的区别表现所定义。
Melkesson-Rosenthal综合征的临床过程不完全被认为是最常见的形式，占病例的47％。接下来，我们将描述最典型的体征和症状：
面瘫
面神经麻痹源于神经系统，被指定为神经支配着面部区域的不动。这种医疗状况通常是由于面部神经受到暂时性或永久性伤害（炎症，组织损伤等）导致的。
面神经，也称为颅VII，是负责神经各面部区域和相邻结构的神经末梢。这种结构的主要功能是控制面部模仿，允许表情表达，语言发音，眨眼，进食等。
各种病理因素（例如感染过程）的存在会导致面神经支配区域的减弱或麻痹。在Melkersson-Rosenthal综合征中，面瘫可能具有外围特征，仅影响面部的一侧，并伴有反复发作。
在超过30％的受影响人群中可以观察到这种症状。它通常呈现出快速的发展，大约在24-48小时内建立起来。此外，间歇性或复发性外观通常在3或4周后出现。
在某些情况下，面瘫可能是全部或部分麻痹，并可能产生与眼错牙合有关的后遗症。还可能确定与其他颅神经受累有关的临床表现，例如听觉，舌下，舌咽，听觉和嗅觉神经。
口面部水肿
口面部水肿通常被认为是梅尔森-罗森塔尔综合征的主要临床表现。这是大约80％的案件的基本陈述形式。它的定义是存在异常和病理性积液，该积液会引起受影响区域的炎症或肿胀。它可以完全或部分影响面部，舌头，牙龈或口腔粘膜。
最常见的是识别出嘴唇明显增厚，尤其是上部。可以获得比通常高2到3倍的结构。
口腔面部水肿可能伴有高热发作和其他轻度的体质症状。这种临床症状通常在几小时或几天内出现，但是，很可能在短时间内其临床过程会复发。结果，发炎区域趋于逐渐获得坚固和坚硬的结构。
可能会出现其他与疼痛的糜烂，发红，连合处破裂，灼热感，偏头痛等有关的表现。
舌裂
Melkersson-Rosenthal综合征的另一个常见症状是舌头折叠或阴囊形成。舌头在中央形成纵向凹槽，并出现横向裂缝，呈现阴囊，脑形或折叠外观。
通常，观察到舌沟的深度增加，而不会引起粘膜侵蚀或浸润。这种症状通常与遗传异常有关，通常伴有味觉敏锐度和感觉异常的降低。
原因
当前的研究尚未能够确定梅尔克森-罗森塔尔综合征的病因。
国家罕见病组织强调了遗传因素的可能发生率，因为描述了家庭成员的情况，其中各种成员都受到这种病理学的影响。
此外，它还强调了其他病理类型对其表达的贡献。有时，克罗恩氏病，囊状变态或食物过敏常发生在梅尔克森-罗森塔尔综合症发作之前。
诊断
该综合征的诊断是基于对经典症状学三联征的怀疑。没有实验室测试可以明确确定其存在。
但是，组织病理学研究通常用于分析水肿。
治疗
构成梅尔森-罗森塔尔综合症临床病程的许多体征和症状通常无需治疗即可解决。但是，如果不使用任何类型的治疗方法，则可能会出现复发发作。
一线治疗通常包括服用皮质类固醇，非类固醇抗炎药和抗生素。在其他情况下，可以使用手术程序或放射疗法。特别是在唇部明显改变的情况下。
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