该杰斯特曼综合征是在一般人群中一种罕见的神经和神经精神障碍。临床上，该综合征由一组经典症状定义，这些症状包括数字失认，失语，书写和左右空间定向障碍。
Gerstmann综合征与后顶枕区存在脑损伤有关。在病因学层面，已经描述了许多原因，其中包括脑血管意外和肿瘤进程。
它是一种神经系统综合症，通常在儿童时期，学龄前或学校阶段被发现。它的诊断主要是临床诊断，基于经典症状的识别。最常见的是结合各种神经影像学检查使用对认知功能的详细神经心理学评估。
这种疾病的医学干预基于病因的治疗和继发症状的管理。通常，使用早期认知刺激程序，神经心理康复，特殊教育和言语治疗干预。
大量的临床和实验研究都认为Gerstmann综合征会随着生物的成熟和生长而消失。但是，最新研究表明，大部分变更会随着时间的流逝而持续。
历史
尽管有广泛的表现，但约瑟夫·格斯特曼（Josef Gerstmann）最初将该疾病识别为继发于脑损伤的疾病。
在他的第一份临床报告中，他提到了一位52岁的患者，该患者无法识别自己或他人的手指。她曾发生脑血管意外，没有失语症。
通过分析与原始病例相似的新病例，他完成了这种综合征的描述。最终，在1930年，他设法在临床水平上对其进行了全面定义。
所有这些描述主要涉及成年患者左顶叶皮损。但是，在儿科人群中还添加了其他药物，这就是为什么这种病理学也被称为发展性格斯曼综合征的原因。
的特点
美国国家神经系统疾病和中风研究所（Gerstmann syndrome）将Gerstmann综合征定义为一种神经系统疾病，可导致由脑损伤引起的各种认知障碍的发展。
在神经病学组中分类的疾病，病理和疾病的特征是产生与神经系统功能异常和不足有关的多种症状。
我们的神经系统由各种结构组成，例如大脑，小脑，脊髓或周围神经。所有这些对于控制和调节人体的各个功能都是必不可少的。
当各种病理因素中断其结构或正常功能时，将出现各种各样的体征和症状：难以记住信息，意识改变，沟通困难，移动困难，呼吸困难，注意力不集中等。
对于Gerstmann综合征，其临床特征与顶脑区域的病变有关，与感觉，知觉和感觉信息的压缩有关。尽管通常通常与顶叶角回左侧区域的损伤有关。
统计
Gerstmann综合征是普通人群中罕见的神经系统疾病。在医学和实验文献中已经描述了极少数情况。目前尚无关于其全球流行和发病率的具体数据。
关于格斯特曼综合症的社会人口统计学特征，未发现与性别，特定地理区域或种族和种族群体有显着关联。
关于典型的发病年龄，在儿童时期，学龄前或学校阶段，格斯曼综合症占主导地位。
病征
Gerstmann综合征的特征在于四个基本症状：数字失认，失语，书写和空间定向障碍。
数字化失明
数字无神论者被认为是Gerstmann综合征的中心标志。该术语用于指代无法识别手的手指，一个人的手指或其他人的手指。
其定义包括一些重要特征：
- 它没有被描述为一种数字弱点。
- 其特征不是难于或无法如此识别手指。
- 它被定义为缺乏或缺乏在单个级别上命名，选择，识别，识别和定向手指的能力。
- 它会影响您自己和他人的手指。
- 没有其他与视觉或命名相关的变更，
在大多数情况下，部分或特定存在数字式不可知性。
受影响的人可以或多或少地识别手的手指。但是，通常会出现与位于中间区域或中间区域的三个手指相关的严重困难。
它双向出现，也就是说，会影响双手。也有可能确定单方面联系的情况。此外，患者没有意识到自己的错误，因此可以区分出不同程度的厌食症。
除了左右分辨力和手动运动技能外，数字无神论是早年最普遍的体征之一。
当专家检查这些类型的变化时，最常见的是受影响的人在指向和命名他先前指定的手的手指方面存在明显的困难。
失语症
术语“失语症”指存在与后天性脑损伤相关的数学和计算技能相关的各种疾病。
我们必须将它与术语dyscalculia区别开，dyscalculia是指与儿童发育相关的一组数字变化。
在Gerstmann综合征中，另一个基本发现是识别难以或无法执行数字或算术运算的操作。
Botez，Botez，Oliver（1985），Lewinsky（1992）或Strub和Geschwind（1983）等大量作者将失算症描述为丧失了先前掌握的技能或与计算相关的基本概念。
在许多受影响的人中，这种改变伴随着其他类型的赤字：
- 难以或无法维持和遵守命令。
- 难以或无法设计序列。
- 难以或无法有效操纵数字。
在临床上，最常见的是受影响的人无法进行书面或心理计算。此外，它们会产生与正确解释或阅读数学符号有关的各种错误。
传记
笔迹学是指存在后天的写作技巧和能力障碍。它被定义为由于皮层脑损伤而导致的书面语言获得性损失或损害。
在Gerstmann综合征中，字迹可以具有不同的维度：实用，语言或视觉空间。那些受影响的人目前表现出与单词听写，自发写作和抄写相关的变化。
在某些情况下，笔迹与运动组织问题有关。可能会出现对于编写单个字母或单词必不可少的感觉运动程序异常。
在临床上，受影响的人具有以下特征：
- 难以正确设置字母的形状和笔触。
- 字母对称性的变化。
- 中风的持续重复。
- 线条方向的改变。
- 使用多种字体。
- 存在发明的角色。
空间迷失方向
在格斯曼综合症中，可以看到取向概念的改变：
识别无能力或很难区分左右是很常见的。这种缺陷似乎与身体的侧向和空间方向有关。
在临床上，患者将无法命名不同物体，身体部位或空间位置的左右区域。
原因
Gerstmann综合征的起源与位于顶叶的皮质病变或异常有关。
受Gerstmann综合征完整临床影像影响的人中约有95％患有左顶叶病变。
病变也可以扩散到其他后部区域，例如枕骨区域。
Gerstmann综合征引起此类伤害的诱因包括脑血管意外和脑肿瘤的发展。
在成年人中，最常见的是这种综合征的发展与局部缺血或脑血管出血有关。
与头部受伤或脑肿瘤相关的确诊病例数较少。
诊断
通常会在与方向，计算技能，写作能力或数字识别有关的变化中发现格斯特曼综合症。
诊断通常主要基于神经和神经心理学检查。在进行神经系统评估的情况下，确定病因和脑部病变的位置非常重要。
最常见的是使用成像检查，例如计算机断层扫描，磁共振成像或体层摄影。
在对受感染者进行神经心理学检查时，有必要通过临床观察和使用标准化测试来评估认知能力。
治疗
像诊断一样，格斯特曼综合症的治疗具有神经学和神经心理学方面的特征。
在神经学干预中，医学方法侧重于治疗病因和可能的并发症。在脑血管意外或脑瘤的情况下，通常使用设计的标准程序。
神经心理学干预通常采用个性化和多学科的干预计划。在受影响的认知领域开展工作至关重要。
最重要的目标之一是使患者恢复最佳的功能水平，使其接近最初的水平。另外，代偿性认知策略的产生也是必不可少的。
对于儿童人群，使用特殊教育和特定的课程计划也是有益的。
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