该脑瘫是一组胎儿或儿童发展过程中出现的,这将永久影响到身体和肌肉的协调运动神经系统疾病,但不会逐步增加其严重性(神经病学研究所疾病与中风,2016年)。据估计,这是早期导致身体和认知障碍的最常见原因(Muriel等,2014)。
这种病理类型是由负责运动控制的区域的神经系统异常引起的。在大多数情况下,脑瘫患者是天生的,尽管可能要几个月或几年后才能被发现。
通常,当孩子到三岁时,已经可以发现一些体征:自愿运动中缺乏肌肉协调性(共济失调);具有异常高音和夸张反射(痉挛)的肌肉;用单只脚走路或拖动腿等(美国国家神经疾病和中风研究所,2016)。
同样,这些运动改变也可能伴有感觉,认知,沟通,知觉,行为缺陷,癫痫发作等。(Muriel et al。,2014)。
有许多儿童由于感染(细菌性脑膜炎或病毒性脑炎)或头部受伤而在生命的最初几年遭受脑部损伤,因此患有此类病理。例如,创伤性脑损伤(TBI)(国家神经疾病和中风研究所,2016年)。
患病率
脑瘫是儿童运动障碍的最常见原因(Simón-delas Heras和Mateos-Beato,2007)。此外,还解决了严重肢体残疾(Simón-delas Heras和Mateos-Beato,2007)和早期认知障碍(Muriel等,2014)的主要原因。
据估计,全球范围内脑瘫的患病率约为每1000例活产2-3例(PóoArgüelles,2008; Robaina-Castellanos等,2007)。
联合脑瘫基金会(UCP)估计,在美国,大约有80万儿童和成人患有一种或多种脑瘫症状。根据联邦政府疾病预防控制中心的数据,每年在美国出生的大约10,000名婴儿会发展为脑瘫(美国国家神经疾病和中风研究所,2010)。
这种疾病在早产儿或低出生体重(<2,500g)中发生的比例更高,这些病例的患病率为72.6%,而体重较轻的儿童为1.2%出生时超过2500克。(Muriel et al。,2014)。
大约94%的脑瘫患者在怀孕或分娩期间患有残疾。剩下的6%的脑瘫发生在生命的头几年(Confederation ASPACE,2012年)。
另一方面,一半的脑瘫患者有严重的智力障碍。33%的人需要运动协助,另外25%的人需要辅助通讯系统(ConfederaciónASPACE,2012年)。
定义
“脑性麻痹”的概念用于涵盖广泛影响神经的后遗症,其主要影响运动领域(Camacho-Salas等,2007)。
在1860年代,一位名叫威廉·利特尔(William Little)的英国外科医生对这种奇怪的疾病进行了首次医学描述,这种疾病在儿童的早期就感染了儿童,导致腿部肌肉痉挛和僵硬,而臂部肌肉的痉挛程度降低。 (国家神经疾病和中风研究所,2010年)。
这种疾病多年以来一直被称为利特尔氏病。现在被称为痉挛性截瘫。这些是影响运动控制的疾病,被归为统一术语“脑性瘫痪”(国家神经疾病和中风研究所,2010)。
脑性瘫痪是一种由于脑损伤而导致的残疾,发生在妊娠期,分娩或生命的最初几年,即儿童发育阶段。
通常,它会导致肢体残疾,其影响程度各不相同,但除此之外,它还可能伴有感觉和/或智力残疾(ConfederaciónASPACE,2012)。
病征
脑性瘫痪儿童表现出的一些症状和体征包括(国家神经疾病和中风研究所,2010):
- 执行自愿运动(共济失调)时缺乏肌肉协调。
- 肌肉紧张而僵硬,反射过度(痉挛)。
- 在许多情况下,他们只用一只脚走路或拖动下肢之一。
- 通常用一只脚的脚尖,蹲下或“剪刀式步态”观察步态。
- 肌肉张力的变化,从非常僵硬到松弛或低渗。
- 吞咽或说话困难或流口水过多。
- 存在晃动,震颤或不随意的运动。
- 难以执行精确的动作,例如写字或扣衬衫。
认知缺陷
此外,脑部损伤会影响其他功能,例如注意力,知觉,记忆,语言和推理。所有这些将取决于脑损伤的位置,类型,程度和时机(ASPACE联邦,2012年)。
大量研究表明,婴儿脑瘫患者存在认知功能障碍。这些研究描述了注意力,视觉感知,执行功能和工作记忆缺陷的变化,直至认知能力和智力功能的全面性和普遍性损害(Muriel等,2014)。
此外,这些病变的存在也将干扰中枢神经系统的正常发育。一旦发生损害,它将影响大脑发育和成熟的过程,从而影响儿童的发育(ASPACE联邦,2012年)。
因此,患有神经发育障碍和认知领域缺陷的儿童反过来在社交领域出现困难,行为问题的风险更高,而且遭受与心理健康有关的问题的风险也更大( Muriel等,2014)。
脑瘫的类型
根据脑损伤发生的时间,将脑瘫分为:
- 先天性:受伤发生在产前阶段。
- 新生或新生儿:在出生时和出生后立即发生伤害。
- 获得性或新生儿后:当受伤发生在第一个月后。
此外,也经常根据在个人临床表现中占主导地位的运动障碍类型和受累程度使用分类(PóoArgüelles,2008):
痉挛性脑瘫
这是最常见的类型。在这个组中,我们可以区分几种类型:
- 四肢瘫痪(四肢瘫痪):患者四肢均受累。
- 截瘫(dysresia):下肢患者占主导地位。
- 痉挛性偏瘫:感觉异常发生在身体的一半中,通常上肢受累较大。
- 单瘫:单肢受累。
运动障碍性脑瘫
这是突然的波动和肌张力的变化。另外,它的特征是存在非自愿运动和反射。在这个组中,我们可以区分几种类型:
- 舞蹈症的形式:舞蹈症,动脉粥样硬化,震颤。
- 肌张力障碍形式:肌张力波动。
- 混合形式:与肌肉张力增加(痉挛)有关。
共济失调性脑瘫
其特征在于存在肌张力低下,共济失调,子宫发育不良或不协调。在这个组中,我们可以区分几种类型:
- 共济失调:与下肢痉挛有关。
- 简单共济失调:存在与肌张力不全,共济失调或故意震颤相关的肌张力低下。
- 不平衡综合症:以平衡或不协调改变为特征。
低渗性脑瘫
其特征在于存在肌肉整体降低(低渗)并伴有反射亢进。
混合性脑瘫
它表现为共济失调,单纯性肌张力障碍或痉挛性肌张力障碍之间的关联。
除了此分类之外,还可以根据情感使用分类:轻度,中度,严重或深重,或者根据运动影响表现出的功能水平:根据总运动功能分类从I到V系统(PóoArgüelles,2008年)。
轻度脑瘫
当个人没有表现出对日常生活活动的限制时,就会发生这种情况,即使他们表现出某种身体上的影响或改变(ConfederaciónASPACE,2012)。
中度脑瘫
个人在开展日常活动时遇到困难,需要各种帮助或支持手段(ConfederaciónASPACE,2012年)。
严重脑瘫
实际上,日常生活的所有活动都需要支持和适应(ASPACE联邦,2012年)。
原因
尽管可能要几个月或几年后才能发现,但大多数患有脑瘫的孩子都患有这种疾病。正如某些特定类型的脑损伤会引起脑瘫一样,在怀孕和分娩期间也会发生某些疾病或事件,这些疾病或事件会增加婴儿出生时患有脑瘫的风险(美国国家神经系统疾病和中风研究所) ,2010)。
PóoArgüelles(2008)以概括和结构化的方式显示了脑瘫的最普遍危险因素,根据发生时间划分:
产前因素
- 产妇因素:凝血功能异常;自身免疫性疾病;HT,宫内感染;创伤的发生;甲状腺功能障碍。
- 胎盘改变:母体血栓形成;胎儿血栓形成 慢性血管变化;感染。
- 胎儿因素:多胎妊娠,宫内发育迟缓,羊水过多,胎儿积水或畸形。
围产期因素
它们可能是:早产,低出生体重,分娩时产妇发烧,中枢或全身神经系统感染,持续性高血糖症存在,高胆红素血症,颅内出血,低氧-缺血性脑病,外伤或心脏手术(PóoArgüelles ,2008)。
产后因素
它们可能是:脑膜炎或脑炎等感染,头部外伤,癫痫发作状态,心脏呼吸骤停,中毒或严重脱水(PóoArgüelles,2008年)。
所有这些危险因素都将引发各种损害儿童大脑的机制:对白质的损害,一般大脑和神经系统的异常发育,脑出血,脑缺氧缺血等。(国家神经疾病和中风研究所,2010年)。
这些伤害机制将导致上述症状,具体取决于其受到限制的区域,事件的程度和严重性。
因此,当脑瘫影响肌肉运动和协调时,它不是由肌肉或神经的问题或改变引起的,而是由大脑内部的异常现象引起的,该异常会中断大脑控制运动和姿势的能力。
在某些脑瘫病例中,胎儿运动期间大脑运动皮质未正常发育。在其他情况下,损害是出生前,出生中或出生后脑部受伤的结果。无论如何,这种损害是无法修复的,因此造成的残疾是永久性的(美国国家神经病学和中风研究所,2010)。
后果
脑瘫被认为是一种非常不同的临床病理。患有这种疾病的人可能会出现各种神经系统综合症(运动,小脑,惊厥等),还可能出现其他与中枢神经系统不直接相关的综合症(消化系统,造口关节等)。各种次生变化的存在(Robania-Castellanos等,2007)。
脑瘫的后果在类型和严重程度上有所不同,甚至可能随时间而变化(美国国家神经疾病和中风研究所,2010)。
因此,有些人会全身性地受累,而另一些人只会在走路,说话或使用四肢时出现一些困难或不足。
因此,有些人几乎没有任何病理表现,而另一些人则处于完全依赖的状态,因此,需要第三方的支持才能完成大部分任务(Confederación ASPACE,2012年)。
除了定义和症状一节中详细介绍的运动障碍外,脑瘫患者还患有其他医学疾病,例如智力低下,癫痫发作,视力或听力受损以及异常的身体感觉或知觉(美国国家神经系统疾病和中风研究所) ,2010)。
这样,许多脑瘫患者可能会在更大程度上出现以下任何一种情况(ConfederaciónASPACE,2012年):
- 智力障碍:这种情况可能发生在大约一半的脑瘫患者中。在许多情况下,它与动词-空间不一致有关。
- 癫痫发作:据估计有25%至30%的病例可能会出现全身性或部分性癫痫发作。
- 视力障碍:50%的病例中最常见的情况是斜视。
- 听力障碍:在大约10-15%的病例中,婴儿型脑瘫患者可能会出现某种类型的听力障碍。
此外,由于这些身体或智力状况,还可能出现其他困难或表现形式(ConfederaciónASPACE,2012):
- 行为:攻击性或自我伤害行为,冷漠(被动,缺乏主动性,对外界的恐惧或抑制)或刻板印象(非典型和重复性习惯)。
- 认知:最常见的是缺乏专注力和/或注意力。
- 语言:由于控制口,舌,上颚和口腔的肌肉受累,说话能力有困难。
- 情绪:心理和情绪障碍的患病率增加,例如情绪障碍(抑郁),焦虑症,情感不成熟等。
- 社交:运动障碍在许多情况下会导致对社交环境的适应性差,产生孤立感或社会污名化。
- 学习:许多人可能有智力障碍或特定的学习需求,尽管不必将其与智商低于正常水平的人联系起来。
诊断
大多数脑瘫患儿在生命的头两年被诊断出。但是,如果症状较轻,则可能使诊断复杂化,并推迟到4或5岁。
当专家怀疑婴儿脑瘫的存在时,很可能会进行各种探索性干预(国家神经疾病和中风研究所,2010)。
专家通过评估运动技能并找出最典型的症状来诊断脑瘫。此外,必须确定它不是退化状态。
完整的病史,特殊的诊断检查,以及在某些情况下重复检查,可以帮助确认其他疾病不是问题所在(国家神经疾病和中风研究所,2010)。
在许多情况下,可以使用其他测试来排除另一种疾病。最常用于脑成像(MRI),颅骨超声或计算机断层扫描(美国国家神经疾病和中风研究所,2010)。
治疗
当前没有针对脑瘫的治疗方法,但是可以实施各种治疗策略,以使人可以维持其生活质量。
可以使用能够改善其动作,刺激智力发展或使人与人之间建立有效沟通的疗法,从而促进社会关系(ConfederaciónASPACE,2012)。
脑瘫病例的治疗干预有几个基本支柱:早期护理,物理治疗,言语治疗,心理教育学,神经心理康复,心理治疗和社会干预(ConfederaciónASPACE,2012)。
通常,最好的治疗干预措施应尽早开始,从而为能力发展或学习提供更多更好的机会。
因此,治疗可能包括:物理和职业治疗;语言治疗;控制癫痫症状或肌肉痉挛和疼痛的药物;手术以纠正各种解剖学改变;使用矫形工具(轮椅,步行器,通讯工具)等。(国家神经疾病和中风研究所,2016年)。
参考文献
- 空间。(2012)。ASPACE联盟。从脑性瘫痪获得:aspace.org
- 卡马乔·萨拉斯(A. 脑瘫:概念和基于人口的记录。神经病学杂志,45(8),503-508。
- Muriel,V.,García-Molína,A.,Aparicio-López,C.,Enseñat,A.和Roig-Rovira,T.(2014)。小儿脑瘫的认知刺激。神经科学评论,59(10),443-448。
- NIH。(2010)。脑瘫。从国家神经疾病和中风研究所获得:espanol.ninds.nih.gov
- NIH。(2016)。脑瘫。从国家神经疾病和中风研究所获得:ninds.nih.gov
- PóoArgüelles,P。(2008)。儿童脑瘫。西班牙儿科学会。
- Robania-Castellanos,G.,Riesgo-Rodríguez,S.和Robania-Castellanos,M.(2007)。脑瘫的定义和分类:问题已经解决了吗?神经病学杂志,45(2),110-117。