该球蛋白是人体有助于保护蛋白质它。有些是在肝脏中制造的,而另一些是由免疫系统制造的。人血中的正常球蛋白浓度为2.6-4.6 g / dL。
低球蛋白代表一组异质性疾病,其中血浆蛋白的球蛋白分数未达到发挥其功能的最小值。球蛋白是一组具有特定功能的蛋白质,占血浆蛋白总量的20%,其余80%是白蛋白。
球蛋白可以分为几种类型,每种都有特定的作用,因此特定球蛋白的缺乏会导致特定临床症状的发展。
球蛋白测试用于什么?
有两种主要的血液测试来测量球蛋白:
-总蛋白测试:测量球蛋白和白蛋白。
-血清蛋白质电泳:除血液中的其他蛋白质外,还测量γ球蛋白。
球蛋白测试可以诊断:
- 肝损害或疾病。
- 营养问题
- 自身免疫性疾病
- 某些类型的癌症。
球蛋白分类
球蛋白根据其化学结构和生物学功能分为不同的组。
阿尔法球蛋白1
它们包括抗胰蛋白酶,其功能是限制溶酶体酶的活性。甲状腺球蛋白,负责固定甲状腺激素;和视黄醇结合蛋白,其功能是转运视黄醇。
Alpha 2球蛋白
它们包括各种类型的蛋白质,其中α2巨球蛋白负责中和某些蛋白水解酶。铜蓝蛋白,固定并运输铜;触珠蛋白,与Hem组的代谢有关;凝血酶原是凝血级联反应中的关键蛋白。
β球蛋白
在这个组中是血红素,它也参与了Hem组的代谢。和转铁蛋白,对于固定血清铁至关重要,因此在造血过程中必不可少。另外,在这一组中是补体C3复合物,它是炎症过程中的关键因素。
伽玛球蛋白
该组包括免疫系统B细胞分泌的所有抗体。这些蛋白质也称为免疫球蛋白,属于不同类型(IgA,IgE,IgG,IgM和IgD),每种蛋白质在获得性免疫和免疫记忆过程中均具有特定且明显区分的功能。
低球蛋白:相关疾病
通过执行蛋白质图(血浆蛋白水平分级),可以确定球蛋白水平是否在正常范围内(约为血浆蛋白的20%)。
如果这种情况没有发生,通常是由于某些血浆球蛋白减少所致,根据所定的球蛋白,这会导致特定的综合症。
鉴于构成这一组的蛋白质种类繁多,且其功能各不相同,因此不可能在一篇文章中总结与球蛋白缺乏症相关的所有疾病。
因此,仅提及最常见的疾病,仅详细解释称为低血球蛋白血症的最危险疾病。
因此,除了低血球蛋白血症(也称为无血球蛋白血症)外,还存在其他与特定球蛋白缺乏症相关的临床状况,例如:
-慢性贫血(转铁蛋白水平降低)。
-补体C3复杂缺乏症(极少见,表现为与体液免疫有关的慢性疾病)。
-α1抗胰蛋白酶缺乏症(威胁生命的疾病,可导致肺气肿和肝硬化的发展)。
-凝血因子II缺乏(可能是先天性的或后天性的,并且与凝血酶原的全部或部分不存在引起的出血有关,这会影响凝血级联反应的正常功能)。
这些只是与球蛋白缺乏有关的一些最常见的疾病。该列表更长,并且超出了此条目的范围。
这是与球蛋白缺乏症相关的最严重医学病症之一的详细解释:低聚球蛋白血症。
低球蛋白血症
顾名思义,这是丙种球蛋白缺乏症,或者说是免疫球蛋白缺乏症。
由于不能产生足够的抗体,患病者在获得的免疫力方面存在问题,这表现为反复感染以及机会性和偶发性感染。
这种情况被分类为免疫缺陷,既可以是先天性的,也可以是先天性的。
原因
在先天性免疫球蛋白缺乏症(包括几种不同类型)的情况下,遗传物质存在问题,导致B细胞无法产生抗体。
在这些情况下,低血球蛋白血症从生命的最初几个月开始出现,最常见的表现是严重和反复感染。
另一方面,与非选择性肾小球蛋白尿症一样,获得性低血球蛋白血症病例是继发于其他条件下免疫球蛋白丧失的疾病。
获得性病例也可能是由于免疫球蛋白的合成不足,原因是由于负责免疫细胞的细胞受损,例如在慢性淋巴白血病(CLL)和多发性骨髓瘤中。
病征
次球蛋白缺乏症本身没有特定的症状。相反,主要临床表现是反复感染的出现,经常是严重的,有时与非典型微生物有关。
有时可能是无症状甚至短暂的疾病,尽管很多病例都表现出反复感染而没有明显原因,但这种情况可能没有引起注意,这使医疗团队怀疑是否存在体液免疫问题。
诊断
低血球蛋白血症的诊断是复杂的,基于详细的病史(包括可以指导诊断的家族史)与专门的实验室检查相结合,其中包括:
-特定抗体水平。
-淋巴细胞亚群分析和NK细胞定量。
-延迟对患者接触过的已知抗原进行超敏反应测试。
-体外体液功能评估。
-体外细胞功能研究。
治疗
低血球蛋白血症的治疗取决于其是原发性还是继发性,在第二种情况下,取决于其原因。
只要可以纠正继发性低血球蛋白血症的病因,就应该尝试这样做,这应该可以解决或至少改善该问题。
当不可能这样做时,如原发性低血球蛋白血症,则有不同的治疗策略,从肠胃外施用人免疫球蛋白,通过新鲜血浆输注抗体到单克隆抗体。
即使在特定情况下,患者也可以从骨髓移植中受益。
每个病例都必须个性化,以便根据低球蛋白血症的病因和每个患者的特定临床情况来确定最佳的可用治疗方法。
参考文献
- Sharp,HL,Bridges,RA,Krivit,W。和Freier,EF(1969)。与α-1-抗胰蛋白酶缺乏症相关的肝硬化:以前未被发现的遗传性疾病。检验与临床医学杂志,73(6),934-939。
- Ferguson,BJ,Skikne,BS,Simpson,KM,Baynes,RD和Cook,JD(1992)。血清转铁蛋白受体将慢性疾病的贫血与缺铁性贫血区分开来。检验与临床医学杂志,119(4),385-390。
- Smithies,O.(1957)。人血清β-球蛋白的变异。自然,180(4600),1482。
- Miller,LL&Bale,WF(1954)。肝脏合成除γ-球蛋白之外的所有血浆蛋白馏分:使用区带电泳和赖氨酸-C14来确定由孤立的灌注肝脏合成的血浆蛋白。实验医学杂志,99(2),125-132。
- 斯蒂姆(Stiehm),急诊室&福登伯格(Fudenberg),卫生学(1966)。健康和疾病中的血清免疫球蛋白水平:一项调查。儿科,37(5),715-727。
- TA,Waldmann,S.,Broder,R.,Krakauer,RP,Macdrmott,RP,Durm,M。,Goldman,C。和Meade,B。(1976,7月)。抑制细胞在常见可变性低聚球蛋白血症和与骨髓瘤相关的免疫缺陷的发病机理中的作用。在联邦法律程序中(第35卷,第9期,第2067-2072页)。
- 罗森(Rosen),FS和简威(Janeway),加利福尼亚(1966)。 γ球蛋白:抗体缺乏综合征。 New England Journal of Medicine,275(14),769-775。