多发性硬化症：症状，病因和治疗 - 神经心理学 - 2025

所述MS是特征在于脑和脊髓（基亚拉瓦洛蒂，Nancy和德卢卡，2008）广泛损害的中枢神经系统的进行性疾病。它被归类为中枢神经系统的脱髓鞘疾病。这些是由髓磷脂形成不足或维持髓鞘的分子机制决定的（Bermejo-Velasco等，2011）。

19世纪下半叶，法国和英国随后描述了多发性硬化症的临床和病理特征（Compson，1988年）。

但是，多发性硬化症的第一个解剖学描述是在20世纪初由Crueilhier和Carswell提出的（Poser和Brinar，2003年）。恰科特（Charcot）在1968年首次提供了对该疾病的临床和进化方面的详细描述（Fernández，2008）。

原因

尽管尚不清楚多发性硬化的确切原因，但目前认为它是免疫，遗传和病毒因素的结果（Chiaravalloti，Nancy和DeLuca，2008）。

但是，最广泛接受的病原学假设是多发性硬化症是某种遗传易感性和未知环境因素共同作用的结果。

当出现在同一受试者中时，它们会在免疫反应中引起广泛的变化，而这又将成为多发性硬化症病变中存在炎症的原因。（Fernández，2000年）。

病征

多发性硬化症是一种进行性疾病，其病情波动且不可预测（Terré-Boliart和Orient-López，2007），变异性是其最重要的临床特征（Fernández，2000）。这是因为临床表现取决于病变的位置而变化。

多发性硬化症的典型症状包括运动无力，共济失调，痉挛，视神经炎，复视，疼痛，疲劳，括约肌失禁，性障碍和构音障碍。

然而，这些并不是在该疾病中可以观察到的唯一症状，因为癫痫发作，失语，偏盲和吞咽困难也会出现（Junqué和Barroso，2001）。

统计

如果我们参考统计数据，我们可以指出运动类型的改变最常见，占90-95％，其次是感觉改变，占77％，小脑改变占75％（Carretero-Ares等， 2001）。

自1980年代以来，研究表明认知能力下降也与多发性硬化症有关（Chiaravalloti，Nancy，&DeLuca，2008）。一些研究表明，这些改变可在多达65％的患者中发现（Rao，2004年）。

因此，多发性硬化症中最常见的缺陷会影响信息的唤起，工作记忆，抽象和概念推理，信息处理速度，持续关注和视觉空间技能（Peyser等，1990）。 ；Santiago-Rolanía等，2006）。

另一方面，Chiaravalloti和DeLuca（2008）指出，尽管大多数研究表明多发性硬化症患者的一般智力仍然完好无损，但其他研究也发现轻微但显着的降低。

组织病理学

多发性硬化症的病理解剖学特征是在称为斑块的白质中出现局灶性病变，其特征在于髓磷脂的丧失（脱髓鞘）和轴突的相对保存。

这些脱髓鞘斑块根据疾病的活动分为两种类型：

• 一方面，有些板块可以识别出急性损伤。基本的病理现象是炎症。
• 另一方面，识别出慢性病变的斑块是进行性脱髓鞘的产物（Carretero-Ares等，2001）。

关于它们的位置，它们选择性地分布在整个中枢神经系统中，受影响最大的区域是大脑的脑室周围区域，II型神经，视交叉、,体，脑干，第四脑室底部和金字塔形路线（加西亚-卢卡斯，2004年）。

同样，斑块可能会出现在灰质中，通常是亚皮下的，但更难以识别。通常尊重神经元（Fernández，2000）。

考虑到这些斑块的特征和随着疾病进展的演变，轴突丢失的积累可对中枢神经系统和神经功能障碍造成不可逆转的损害（Lassmann，Bruck，Luchhinnetti和Rodríguez，1997; Lucchinetti等。 （1996； Trapp等，1998）。

流行病学

多发性硬化症是欧洲和北美年轻人中最常见的慢性神经系统疾病（Fernández，2000年），大多数病例被诊断为20至40岁（Simone，Carrara，Torrorella，Ceccrelli和Livrea，2000） ）。

自1950-2000年以来，多发性硬化症的发病率和患病率以牺牲妇女为代价而增加，而不是因为男性的发病率和患病率下降。

临床课程

对疾病自然史的研究表明，有80-85％的患者是从暴发开始的（DeAndrés，2003）。

根据Poser的定义，这些暴发可被视为24小时以上的神经功能障碍症状的出现，并且在复发时会留下后遗症。

临床进化的形式

根据美国国家多发性硬化症协会（NMSS）的多发性硬化症临床试验咨询委员会，可以区分该疾病的四个临床过程：复发-缓解（RRMS），原发进行性（PPMS），继发进行性（EMSP）最后是渐进式递归（EMPR）。

Chiaravalloti和DeLuca（2008）定义了复发缓解型多发性硬化症，其特征在于症状恶化的时期，尽管观察到暴发已恢复。

大约80％的RRMS患者后来会发展为继发性进行性疾病。在这种类型的症状逐渐恶化，有或没有偶尔复发或轻微缓解。

复发性进行性多发性硬化症的特征在于疾病发作后具有一些急性期的进行性恶化。

最后，原发性进行性或慢性进行性多发性硬化症具有连续和逐渐的症状恶化，而没有加剧或缓解症状。

诊断

为了进行诊断，最初使用了Charcot所描述的诊断标准，该标准基于对该疾病的解剖病理学描述。但是，这些已被麦当劳在2001年描述并在2005年修订的标准所取代。

麦当劳的标准基本上是基于临床的，但它们将磁共振成像（MRI）放在首位，可以建立时空分布，因此可以进行早期诊断（脱髓鞘疾病小组临时委员会） ，2007）。

多发性硬化症的诊断要考虑到空间分布（存在中枢神经系统中存在两个独立病变的症状和体征）和时间分散性（再发生两次神经功能障碍）的临床标准）（费尔南德斯，2000年）。

除了诊断标准外，还需要整合病史，神经系统检查和补充检查的信息。

这些补充测试旨在排除多发性硬化症的鉴别诊断，并证明其在脑脊液（鞘内分泌具有寡克隆特征的免疫球蛋白）和磁共振成像（MRI）中的特征性发现（特设委员会脱髓鞘疾病小组，2007年）。

治疗

在全球范围内，该疾病的治疗目标将是改善急性发作，减慢疾病的进展（使用免疫调节和免疫抑制药物）以及症状和并发症的治疗（Terré-Boliart和Orient-López，2007年）。

由于这些患者可能表现出症状复杂性，因此最合适的治疗框架应在跨学科团队内（Terré-Boliart和Orient-López，2007年）。

多发性硬化症的认知功能

-记忆

从记忆开始，必须考虑到这是对大脑损伤最敏感的神经心理学功能之一，因此，在多发性硬化症患者中，这是最受评估的之一（Tinnefeld，Treitz，Haasse，Whilhem，Daum和Faustmann，2005年） ； Arango-Laspirilla等，2007）。

正如大量研究表明的那样，记忆缺陷似乎是与此病理相关的最常见的疾病之一（Armstrong等，1996； Rao，1986； Introzzini等，2010）。

情景记忆

这种恶化通常会损害长期的情节记忆和工作记忆（Drake，Carrá&Allegri，2001）。但是，由于语义记忆，隐式记忆和短期记忆似乎不受影响，因此似乎并非所有记忆组件都会受到影响。

视觉记忆

另一方面，也有可能发现多发性硬化症患者的视觉记忆发生改变，如Klonoff等人（1991）的研究结果。Landro等，2000；Ruegggieri et al。，2003； M.L。等人，2003。圣地亚哥，瓜迪奥拉和Arbizu，2006年。

内存丢失的原因

早期关于多发性硬化症的记忆障碍的研究表明，长期存储检索困难是记忆缺陷的主要原因（Chiaravalloti&DeLuca，2008）。

许多作者认为，多发性硬化症中的记忆障碍源于“检索”信息的困难，而不是存储不足（DeLuca等，1994； Landette和Casanova，2001）。

但是，最近的研究表明，主要的记忆问题在于信息的初始学习。

多发性硬化症患者需要更多的信息重复才能达到预定的学习标准，但是一旦获得信息，回忆和识别就达到与健康对照相同的水平（Chiaravalloti和DeLuca，2008； Jurado ，Mataró和Pueyo，2013年）。

进行新学习的不足会导致决策错误，并且似乎会影响潜在的记忆能力。

多发性硬化症患者的学习能力差与多种因素有关，例如加工速度受损，易受干扰，执行功能障碍和知觉缺陷。（Chiaravalloti和DeLuca，2008； Jurado，Mataró和Pueyo，2013）。

-处理信息

信息处理效率是指在短时间内在大脑中保存和操纵信息的能力（工作记忆），以及信息可以被处理的速度（处理的速度）。 ）。

信息处理速度降低是多发性硬化症中最常见的认知缺陷。这些处理速度的缺陷与多发性硬化症中常见的其他认知缺陷（例如，工作记忆和长期记忆的缺陷）一起出现。

最近对大量样本进行的研究结果表明，多发性硬化症患者的处理速度而不是工作记忆缺陷的发生率要高得多，特别是在进行性继发性病程的患者中。

-注意

根据Plohmann等。（1998），注意力可能是某些多发性硬化症患者认知障碍的最主要方面。这通常是多发性硬化症患者的最早的神经心理学表现之一（Festein，2004； Arango-Laspirilla，DeLuca和Chiaravalloti，2007）。

受多发性硬化症影响的患者在评估持续注意力和分散注意力的测试中表现较差（Arango-Laspirilla，DeLuca和Chiaravalloti，2007年）。

通常，多发性硬化症患者的基本护理任务（例如手指重复）不受影响。持续护理中的障碍更为常见，在分立式护理中（即患者可以承担各种任务的任务）已经描述了特定的障碍（Chiaravalloti和DeLuca，2008）

-F

有经验证据表明，多发性硬化症患者中有很大一部分表现出执行功能的改变（Arnett，Rao，Grafman，Bernardin，Luchetta等，1997； Beatty，Goodkin，Beatty&Monson，1989）。

他们认为，脱髓鞘过程引起的额叶损伤可能导致执行功能的缺乏，例如推理，概念化，任务计划或问题解决（Introzzi，Urquijo，López-Ramón，2010 ）

-视感受功能

尽管发现感觉缺陷与原发性视觉障碍无关，但多发性硬化症的视觉处理困难可能会对视觉感知处理产生不利影响。

视觉感受功能不仅包括视觉刺激的识别，还包括准确感知该刺激特征的能力。

尽管多达四分之一的多发性硬化症患者可能在视觉知觉功能上存在缺陷，但是在视觉知觉的处理方面还没有开展任何工作。

评价

处理认知困难的第一阶段涉及评估。认知功能的评估需要一些针对特定领域的神经心理学测试，例如记忆，注意力和处理速度（Brochet，2013）。

通常使用神经心理学测试评估认知能力的恶化，这使人们有可能验证这种多发性硬化症患者的这种恶化在该疾病的早期阶段已经存在（Vázquez-Marrufo，González-Rosa，Vaquero-Casares，Duque，Borgues和左，2009年）。

治疗方法

当前没有有效的药物治疗与多发性硬化症有关的认知缺陷。

认知康复

出现了另一种治疗方式，即非药物治疗，我们发现了认知康复，其最终目标是通过练习，锻炼，补偿策略和适应来改善认知功能，以最大限度地利用残余的认知功能（Amato和Goretti，2013年）。

康复是一项复杂的干预措施，对传统研究设计提出了许多挑战。与简单的药理干预不同，康复包括各种不同的组成部分。

关于认知障碍治疗的研究很少，有几位作者强调在多发性硬化症的康复中需要其他有效的神经心理学技术。

针对多发性硬化症的少数认知康复计划旨在改善注意力缺陷，沟通技巧和记忆障碍。（Chiaravalloti和De Luca，2008年）。

结果

到目前为止，在多发性硬化症患者的认知康复中获得的结果是矛盾的。

因此，尽管一些研究人员未能观察到认知功能的改善，但其他作者（例如Plohmann等人）声称已证明了某些认知康复技术的有效性（Cacho，Gamazo，Fernández-Calvo和Rodríguez-Rodríguez， 2006）。

O'Brien等人在一次广泛的综述中得出结论，尽管这项研究仍处于起步阶段，但已有一些精心设计的研究可以为该领域的发展提供基础（Chiaravalloti和De Luca，2008）。 。

程序

康复计划的重点是疾病的后果，而不是医学诊断，其主要目标是预防和减少残疾和残障，尽管在某些情况下，它们也可以消除缺陷（Cobble，Grigsb和Kennedy，1993； Thompson ，2002；Terré-Boliart和Orient-López，2007）。

它必须个性化并整合到一个跨学科团队中，因此，鉴于这种病理学的发展，必须在各种场合以不同的目标进行治疗性干预（Asien，Sevilla，Fox，1996；Terré-Boliart和Orient-López，2007）。

目标

结合其他可用于多发性硬化症的治疗选择（例如单模块和对症治疗），神经康复应被视为一种对其余疾病的补充，旨在改善患者及其家人的生活质量（Cárceres， 2000）。

康复治疗的实现可以假设生活质量的某些指标得到改善，包括身体健康，社会功能，情感作用和心理健康领域（Delgado-Mendilívar等，2005）。

这可能很关键，因为大多数患有这种疾病的患者将生活一半以上（Hernández，2000）。

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