该前夜间癫痫(ENF)一夜之间出现,并通过自动觉醒和不寻常的引擎行为表现。它是人入睡时在夜间发作的现象,尽管有时可能在白天发作。在这种类型的癫痫病中,常染色体显性遗传性额叶性夜间癫痫病(ADNFLE)非常罕见,并且是家族成员遗传的。
这些癫痫发作可能持续几秒钟到几分钟,而且严重程度有所不同,以至于有些人只有轻度发作,而另一些人则可能会突然感觉到胳膊和腿突然急促地运动,就像骑自行车一样。
夜间癫痫患者还可以发出尖叫声,mo吟声或咕sound声,这些声音可以被认为是噩梦或夜惊,而不是癫痫病。此外,受影响的人甚至可以起床在房子里四处游荡,这通常与梦游相混淆。
夜间癫痫病与其他类型的癫痫病一样,在发作发生之前,有一种称为先兆的神经系统症状。这些症状包括恐惧,过度换气,发冷,刺痛,头晕和跌入太空的感觉。
癫痫发作的原因尚不清楚。人们认为,当人们感到疲倦或紧张时,它们可能会更频繁地出现,但通常没有已知的诱发原因。
这个问题似乎在9岁左右的儿童时期经常发生。尽管它可能会持续到成年中期,但这一阶段的发作频率通常较低且较轻。
另一方面,这些人没有与该疾病有关的任何智力问题,但是,有些人还出现了精神病,例如精神分裂症,但据信这并不是由于癫痫症本身引起的。
夜间癫痫患病率
目前尚不清楚,但在Provini等人的研究中。(1991)发现了有关夜间癫痫的有趣人物。例如:
-男性的癫痫发作比例最高,为7:3。
-夜间发作的年龄是可变的,但在儿童和青少年中发病频率要高得多。
-在25%的病例中有家族复发,而在39%的病例中有家族史。
-约有13%的病史有缺氧,高热惊厥或磁共振观察到的脑部改变。
另一方面,常染色体显性遗传性额叶夜间癫痫(ADNFLE)似乎非常罕见,其发病率甚至尚未得到准确估计。目前已在全球100多个家庭中进行了描述。
原因
这似乎是由于睡眠不同阶段大脑电活动的变化所致。通常,它们发生在最浅的睡眠阶段1和2中。
尽管这似乎是一个恶性循环,但由于癫痫发作可能导致睡眠不足,这可能是引发更多袭击的最常见诱因之一。
其他因素可能是压力或发烧。但是,癫痫发作的原始原因尚不清楚。
另一方面,常染色体显性遗传性额叶夜间癫痫(ADNFLE)是与遗传原因相关的首例癫痫。具体而言,在这些患者中发现了CHRNA2,CHRNA4和CHRNB2基因的突变。这些基因负责编码神经元烟碱样受体。
此外,这种类型是以常染色体显性遗传的方式遗传的,这意味着一个亲本之一改变的基因的一个拷贝已经足够增加传播癫痫病的风险。但是,在其他情况下,由于患者没有家族病史,因此偶发地发生。
病征
夜间癫痫发作的症状包括…
-突然,异常和重复的电机运动。
-肌张力低下或持续的肌肉收缩导致受影响身体的某些部分扭曲或保持紧张。
-不受控制的晃动,弯曲或摇摆。
-激动的梦游。
-运动障碍特征:四肢不自主运动。
-癫痫发作时强烈的自主神经激活。
-在《大脑》杂志上的一项研究中指出,这种类型的癫痫病构成了一系列不同现象,强度不同,但它们代表着相同癫痫病的连续性。
-白天,异常嗜睡或头痛。
-流口水,呕吐或弄湿床。
-此外,这些袭击会扰乱睡眠,并最终影响工作或学校的注意力和表现。
睡眠中最常见的癫痫发作类型是部分性癫痫发作,即局部或局部于大脑特定部位的癫痫发作。
诊断
由于发作是在人入睡时发生的,因此可能很难诊断出这种情况,并且该人可能没有意识到自己的问题。而且,通常将其与其他状况(例如与癫痫无关的睡眠障碍)相混淆。
根据Thomas,King,Johnston和Smith(2010年)的说法,如果90%以上的癫痫发作是在睡眠期间发生的,则称您患有睡眠癫痫发作。但是,应该注意的是,有7.5%至45%的癫痫患者在睡眠时会出现某种类型的癫痫发作。
没有针对NFE的既定诊断标准。另外,由于通过脑电图可能不会出现异常,因此难以检测到。
但是,我们可以怀疑NFE是否开始于任何年龄(尤其是在儿童时期),并在以刻板运动模式为特征的睡眠中短暂发作。
技巧
检测它的技术是:
-脑磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)
-癫痫发作活动的每日记录,为此,摄像机可用于记录受影响的人晚上睡觉时的情况。
-目前,有一种名为Smart Monitor的手表,该手表具有可检测佩戴者癫痫发作的传感器。此外,它还可以与用户的智能手机连接,以在孩子癫痫发作时通知父母或看护人。尽管可以查看癫痫患者夜间是否也有发作,这可能是缓解症状的一种措施,而不是一种诊断工具。
-对于其鉴别诊断,最好的工具是视频多导睡眠监测仪(VPSG)。但是,这些注册表在全球范围内不可用,而且通常很昂贵。实际上,在睡眠期间与癫痫无关的NFE和运动现象之间进行区分可能是一项艰巨的任务,如果使用此仪器,则肯定会诊断出比预期更多的NFE病例。
-另一种可能有用的检测方法是额夜性癫痫和失眠量表。
癫痫类型的评估
为了评估是哪种类型的癫痫病,医生需要检查:
-所呈现的攻击类型。
-癫痫发作开始的年龄。
-如果有家族病史的癫痫或睡眠障碍。
-其他医疗问题。
散发性和遗传性额叶夜间性癫痫在临床和神经生理学方面似乎没有差异。
鉴别诊断
新生儿beningo睡眠肌阵挛
它看起来像癫痫病,因为它由类似于癫痫发作的非自愿运动组成,例如在睡觉时打h或抽搐。但是,脑电图(EEG)将显示没有癫痫发作的典型脑部变化。
失眠症
它们是在睡眠期间发生的行为障碍,没有被完全打断。它们包括遗尿症或“尿床”,噩梦,夜惊,梦游,腿躁动不安,有节奏的睡眠运动或磨牙症。
精神病
一些精神疾病,例如精神分裂症,可与夜间癫痫混淆。
预测
预后通常良好;因此,当儿童患有癫痫病时,通常不会发展成年。
另一方面,由于额叶夜间癫痫不会自发缓解,因此必须继续治疗。
治疗
癫痫发作主要通过药物控制,主要是抗惊厥药或抗癫痫药。
但是,其中一些药物可能对睡眠产生副作用,导致人无法良好休息。因此,正确选择要为患者开出的抗癫痫药很重要。
似乎不会干扰睡眠并有助于抑制癫痫发作的药物包括:苯巴比妥,苯妥英钠,卡马西平,丙戊酸酯,唑尼沙胺和奥卡西平(以及其他)(Carney&Greyer,2005)。奥卡西平似乎对睡眠的不良影响最少。
另一方面,已发现卡马西平在大约20%的病例中完全消除了癫痫发作,并在48%的情况下提供了明显的缓解(这意味着癫痫发作至少减少了50%)。
参考文献
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