所述dolichocephaly或scaphocephaly是颅缝早闭型的,其中有是颅骨,它连接的异或interparietal矢状缝的过早关闭的2个骨。
它在希腊语单词“ dolichos”中被称为dolichocephaly,意思是长头,而在“ kephale”中则被称为头,因此翻译为“长头”。
图像来源:www.craniofacial.ie/颅突肌病/矢状头颅/
这种病理类型伴有不同程度和形式的颅面畸形,以及继发于脑压迫的严重并发症。
当导致其的基因突变是直接原因时,颅骨合剂可以是主要的,或者当它们是有症状的时,即当它是可以是代谢,遗传,血液学等的完全综合症的临床表现时,它们可以是继发的。
因此,小头畸形或头颅畸形是原发性颅脑前突。
原因
已经确定,font门或缝线过早闭合的原因几乎完全是遗传的:
-通过仅影响胚胎成骨发育的基因突变。
-由于某些突变或易位导致缝合线过早闭合而形成复杂综合征的结果。
已发现颅骨融合症婴儿与老年父母之间有一些巧合。
症状与临床表现
头骨的伸长形状
由于过早闭合,颅骨的额枕骨直径呈细长形状,因为在完成它们的全部发育和生长之前,通过将两个顶骨连接在一起可以缩短双顶直径。
一些参考书目表明,病理本质上是一个美学问题,颅内高压是不太可能的并发症,但是,在头指数远低于75的非常严重的情况下,它可能会导致大脑皮层的发育略有延迟。
头骨越长,头指数越低,它可能导致咀嚼,呼吸,视力障碍,甚至压迫,听力障碍。
曲率反转
在某些情况下,顶骨和颞骨的生理曲率会发生反转,并且朝向皮质表面的凸度会变大。
水平斜视
仰望可能会加剧水平斜视。据报道,仅0.1%的小头畸形患有乳头状萎缩。
心理问题
当婴儿已经对病理完全了解时,可能会出现心理疾病,例如自卑或抑郁。
诊断
诊断纯属临床;医生抚摸婴儿的头骨,而不是抚摸应该缝线的凹陷处,而是抚摸轻微的硬脊状隆起。
要在尚不十分明显时建立临床诊断,只需进行测量即可计算出头颅指数。
通过将头的宽度(横向直径)乘以100,然后将结果除以头的长度(前后直径),即可获得头指数。
它被认为在正常范围内,头指数在76至80之间,并且小于或等于75时具有多头畸形。
如果已经发生闭合,则可以通过头部的形状进行诊断。为了确认这一点并了解这些骨畸形的程度,可能有必要使用成像技术,例如普通的颅骨X射线,在某些情况下还需要使用CT扫描或闪烁显像。
必须通过眼底对眼球进行详细评估,以确定是否存在视神经受累的程度,视神经是这种病理类型中最常见的并发症之一。
治疗
治疗几乎总是外科手术,既可以避免并发症,也可以寻求美容方面的改善。
建议手术在9个月大之前,因为它会产生更令人满意的效果,并且被认为100%有效。
延迟手术一年已显示出对智力水平的影响。在法国进行的一项研究中,在9个月前进行手术的病例中,有93.8%的智商高于90。
另一方面,在干预被推迟到一年后的病例中,只有78.1%的患者发现IQ> 90。
处理
该过程包括将患者俯卧,以完整了解颅盖。从前reg到lambda进行约5 cm的矢状颅骨切除术。
每侧进行3或4个顶颞“绿色茎”切骨术,包括颞骨,双侧切除2个前顶壁和后顶壁楔形。
随着骨块的断裂,在相同的手术动作中双顶径立即增加。
在枕骨隆起的情况下,大部分脑桥被切除,仅留下内侧的骨岛。
额凸
另一方面,如果额叶隆起,则需进行两次额叶开颅手术,然后用异位缝合线在后方(通常用金属丝)通过牵引力将其固定,从而重塑两个额骨片。
以此方式,在相同的操作中获得了明显的美学效果。
参考文献
- 格雷罗J. 儿科网站。(2007)摘自:webpediatrica.com。
- 矢状(头颅)。颅面爱尔兰。取自craniofacial.ie。
- EsparzaRodríguezJ.通过立即进行手术矫正治疗矢状颅突突病(头颅畸形)。西班牙儿科年鉴。(1996)摘自:aeped.es
- 费尔南多·奇科·庞塞·德莱昂。颅骨前突。一,非综合征性颅脑前突的生物学基础和分析。Bol Med Hosp婴儿期墨西哥(Mex)2011; 68(5):333-348摘自:scielo.org.mx
- 医学博士Raj D Sheth。小儿颅骨前突。(2017)Medscape。从以下位置恢复:emedicine.medscape.com
- 拉梅什·库玛·沙玛(Ramesh Kumar Sharma)。颅骨前突。2013年1月至4月;46(1):18–27。美国国家医学图书馆国家健康研究所。从以下站点恢复:ncbi.nlm.nih.gov