透明质变性：类型，诊断和治疗 - 药物

要了解透明质变性的概念，我们首先必须知道基本物质是什么。细胞外基质或基本物质是从其生成某种类型的器官或组织的基本元素。尽管它缺乏自己的“生命”，但它会受到使细胞自身不适的一切因素的影响。

这种基本物质为细胞的正常功能提供了理想的环境。一些研究人员认为，这种基质来自同一个细胞，它以最佳的方式为周围的环境做好准备，不仅可以更好地工作，而且可以促进其繁殖和发展。

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细胞外基质也可以改变。有几种影响基本物质的疾病，也被认为是细胞病理学。

这些疾病中最著名的是淀粉样变性，纤维蛋白样变性，粘液样变性，以及当前的主题是透明质变性。

定义

地面物质的透明部分代表其大陆。它的名字来自拉丁的Hyalus，意思是玻璃，因为牢房周围具有玻璃质和均质的外观。透明物质的成分基本上是水和蛋白质，尽管它含有少量的离子和聚糖。

从概念上讲，透明质变性是对细胞外透明质的损害。受此现象影响最大的结构是网状纤维，胶原纤维和基底膜。这些分布在全身，这就是透明质变性可以改变任何器官或组织的原因。

并非所有的透明质变性过程都被认为是病理性的。卵巢卵泡和黄体闭锁的闭锁是女性性生理中正常且必要的事件，当卵子未受精时会发生闭锁。疤痕组织的降解和某些炎症也会发生类似的情况。

透明质变性存在于多个组织中，但分为两大类，即：

这是最常见和研究的。它发生在影响浆膜的炎症过程之后，即组织纤维蛋白的阶段。

它在自身免疫性和风湿性疾病以及创伤或损伤后很常见。这种类型也是表征上述黄体正常对合的特征。

内脏结缔组织透明变性的最著名例子是脾的浆膜和肺石棉周围的胸膜病变。

在这些表面上，形成光滑，发白，均匀，非常薄但牢固的板。在医学文献中，其被描述为瓷胸膜或焦糖脾。

当透明质变性影响胶原纤维时，软骨就会受损并发生骨化。这种现象在膝盖的半月板中经常发生，并且是在创伤中进行咨询的常见原因。基底膜受损会影响肾脏，睾丸和支气管。

透明质网状变性可影响眼睛。尽管它是一种罕见的疾病实体，但萨尔兹曼变性（也称为气候性角膜滴血病或角膜的球形变性）似乎起源于角膜纤维的透明性变性，从而导致不透明和视觉障碍。

一个多世纪以来，动脉和小动脉的透明质变性一直是已知的疾病。需要记住的是，这些带有氧化血液的血管具有重要的肌肉壁。在内膜中，血管壁的一层以及在肌肉纤维之间沉积了血浆蛋白的残留物。

在这些水平上的蛋白质碎片沉淀会导致血管壁增厚和肌肉纤维萎缩。在显微镜下观察，这些血管显示出特征性的增稠环，其管腔直径非常狭窄且细胞内无核。

老年人，糖尿病患者和肾病患者，尤其是那些患有严重且难以控制的高血压的人，常见于透明质酸血管变性。

实际上，一些作者声称透明血管变性是糖尿病典型的微血管病和肾病的许多原因之一。

根本不容易诊断出基本物质的任何变化，尤其是透明质变性的变化。

实际上，这是一种经验法则诊断。它经常与诸如结节病和淀粉样变性病本身的储存疾病，或类风湿性关节炎，狼疮，感染甚至癌症相混淆。

如有疑问，将通过组织学研究进行明确诊断。基本区别在于组织和受损区域的颜色。如果使用范吉森（Van Gieson），退化的透明组织将始终被苏木精-曙红染色为嗜酸性或红色。

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对组织的评估显示该细胞有一定的弥偿，但周围有病变。这并不意味着所观察到的细胞没有损坏，而是主要位于其外围。在透明质变性中，总会存在均质的细胞外带或蛋白斑。

透明质变性是可以改变多个器官和组织的病理生理状况。根据受影响的系统和症状，将确定相应的诊断和治疗策略。但是透明质变性没有自己的或特定的治疗方法。管理将根据诊所决定。

关节和眼睛损伤可以通过手术解决。由于膝盖受胶原纤维变性的影响最大，因此经常进行关节镜检查。眼科手术消除不透明是快速简便的。在这两种情况下，都有很高的复发风险。

焦糖脾脏非常脆弱，接触时会破裂。如果有脾肿大的风险，则选择脾切除术。尽管最初首选药物治疗为类固醇化胸膜炎，但也可能需要手术治疗。在生殖器，男性或女性病理中，手术是首选。

由透明血管变性引起的肾功能衰竭是不可逆的，尤其是在糖尿病患者中。这些类型的患者最初使用降压药和利尿药治疗，但通常最终会进行血液透析或肾脏移植。