该甲基丙二酸是一种有机化合物，其化学式为C 4 ħ 6 Ò 4或HOOC-CH（CH 3）-COOH。它是二羧酸，也称为2-甲基丙二酸。在人体中发现它是新陈代谢的衍生物。
甲基丙二酸是脂肪和蛋白质代谢的中间体。其在体内向另一种化合物的转化取决于钴胺素或维生素B12衍生的酶的存在。
通过荧光显微镜观察人细胞。在其细胞质中形成甲基丙二酸。蓝绿色：核心。红色：膜。马克·维达尔（Marc Vidal）。资料来源：维基共享资源。
当其在血清中的浓度达到很高的值时，就会怀疑诸如维生素B12缺乏或某些酶的遗传缺乏等问题。因此，其最相关的用途是确定维生素B12缺乏症。
甲基丙二酸含量高会导致神经系统和肾脏出现问题。如果该水平过高，则会发生称为酸尿的代谢紊乱，由于仅在一定程度上加以控制，因此尚未找到治疗药物。
但是，医学科学家正在研究治疗由甲基丙二酸引起的尿酸症的新方法。
结构体
甲基丙二酸是由3个碳原子的主链形成的，其中一个碳原子的中心连接了甲基-CH 3，末端碳原子为-COOH。因此，它是二羧酸。
丙二酸或2-甲基丙二酸分子的结构。Fvasconcellos，2007年5月26日18:59（UTC）。资料来源：维基共享资源。
命名法
-甲基丙二酸
-2-甲基丙二酸
-1,1-乙二羧酸
-MMA（甲基丙二酸）
物产
物理状态
固体。
分子量
118.09克/摩尔
熔点
135摄氏度
溶解度
水中679.0 mg / mL
离解常数
pK a = 3.12（在20°C时）
自然环境
它是人类的代谢产物。这意味着它是在某些代谢过程中形成的，尤其是由脂肪和蛋白质形成的。1957年首次从人尿中分离得到。它主要位于肾脏和肝脏的细胞质中。
它的浓度高于正常值与许多疾病有关，例如维生素B12缺乏或钴胺素吸收不良，某些酶（例如突变酶，富马酸酶）缺乏等，可能是由遗传缺陷引起的。
通过测定血清中甲基丙二酸的增加来进行生物体内钴胺素负平衡的早期检测。换句话说，当维生素B12不足时，血清中MMA的浓度会增加。
MMA通过抑制琥珀酸脱氢酶（一种电子转运蛋白复合物）来干扰线粒体中的能量产生。
线粒体，细胞中丙二酸可干扰正常代谢过程的地方。路易莎·霍华德。资料来源：维基共享资源。
因此，高MMA会对健康产生负面影响。已经报道了其对神经系统和肾脏的负面影响。另一方面，非常大量的MMA会引起尿酸症。
人体训练
MMA在人体中被发现是辅酶L-甲基丙二酰-CoA的一部分。当酶L-甲基丙二酰-CoA-突变酶出现故障时，会形成MMA。
L-甲基丙二酰-CoA突变酶需要腺苷-钴胺素，一种维生素B-12的辅酶，可催化L-甲基丙二酰-CoA可逆异构化为琥珀酰-CoA。因此，当腺苷-钴胺素不足时，获得过量的MMA。
人血清中MMA的正常含量
根据在美国进行的研究，该人的种族或种族会影响血清中MMA的正常含量。
血液分析实验室。作者：Darko Stojanovic。资料来源：
非西班牙裔白人的血清MMA浓度明显高于西班牙裔墨西哥人和非西班牙裔非洲裔，后者的血清MMA浓度最低。还发现人的年龄影响MMA的水平。
MMA浓度在40岁以后开始增加，并随着年龄的增长而继续增加。70岁以后，它急剧增加。
后者可归因于肾功能受损。但是，尚不清楚过量的MMA是否会损害肾脏，或者由于其他原因对肾脏的损害是否会导致MMA的增加。
与高水平甲基丙二酸有关的疾病
很高水平的MMA的存在会引起称为酸尿症或MMA酸血症的代谢异常。
甲基丙二酰辅酶A-变位酶是一种部分或全部缺乏的酶，它是一种依赖于维生素B12的线粒体酶，可促进缬氨酸，异亮氨酸和脂肪酸的氧化。
目前尚无针对该疾病的批准疗法。它的管理减少到减少蛋白质摄入，肉碱和辅因子的补充以及医学监测。
然而，已经开发出一种可能的疗法，包括静脉内施用封装在可生物降解脂质纳米颗粒中的信使RNA。
作者：frolicsomepl。资料来源：
所述信使RNA编码甲基丙二酰-CoA-突变酶的形成，其导致血浆中MMA的减少。
合成
在实验室中，甲基丙二酸的合成之一引起了人们的注意，该合成是丙烯酸钾与四羰基硬铁酸钾在70ºC和一氧化碳CO气氛下反应4小时的反应。
该反应具有催化作用且可高度重现，在温和条件下，收率超过95％。这是丙烯酸的第一次加氢羧化反应，生成MMA。
用作维生素B12或钴胺素缺乏症的生物标志物
血清中高水平的MMA与维生素B12缺乏症有关。据估计，在血清中检测到钴胺素减少或对身体造成损害之前，血清中MMA的浓度会增加。
在对素食主义者和乳卵素食者的研究中，血清MMA已被用于确定维生素B12缺乏症。
人体血液检查。资料来源：
某些研究人员发现，二甲双胍对2型糖尿病患者的治疗与血清MMA浓度升高有关。这些作用随二甲双胍治疗时间的延长而增加，并且与这些患者中维生素B12水平的降低有关。
此外，已经对MMA进行了测试，以确定癌症患者和孕妇中的维生素B12缺乏症。
但是，其他研究人员认为，在正常肾脏功能的患者和非常年轻的人群中，血清MMA浓度在确定维生素B12缺乏症方面的作用有限。
参考文献
- 美国国家医学图书馆。（2019）。甲基丙二酸。从以下地址恢复：pubchem.ncbi.nlm.nih.gov。
- Ganji，V.和Kafai，MR（2018）。叶酸强化后血清甲基丙二酸浓度的人口参考值及其与年龄，性别，种族，补充剂使用，肾功能和血清维生素B12的关系。营养素2018，10（1）：74。从ncbi.nlm.nih.gov恢复。
- Gallego-Narbón，A.等。（2018）。西班牙素食主义者的甲基丙二酸水平及其与钴胺素补充的关系。植物营养人类食品2018，73（3）：166-171。从ncbi.nlm.nih.gov恢复。
- 出，M。等。（2018）。二甲双胍对2型糖尿病和甲基丙二酸的长期治疗：一项为期4.3年的随机对照试验的事后分析。糖尿病及其并发症杂志。第32卷，第2期，2018年2月，第171-178页。从sciencedirect.com恢复。
- An，D。等。（2017）。全身信使RNA疗法可治疗甲基丙二酸血症。Cell Reports 2017，21（12），3548-3558。从sciencedirect.com恢复。
- Vashi，P。等。（2016）。甲基丙二酸和同型半胱氨酸是癌症中维生素B-12缺乏症的指标。公共科学学报2016 11（1）：e0147843。从ncbi.nlm.nih.gov恢复。
- Choi，R。等。（2016）。孕妇血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸的前瞻性研究。营养素2016，8（12）：797。从ncbi.nlm.nih.gov恢复。
- 布鲁内特（J.-J. 和Passelaigue，E。（1990）。丙烯酸衍生物的完全区域选择性催化羰基化：五羰基铁催化的丙烯酸加氢羧化反应合成甲基丙二酸。金属有机物1990，9，1711-1713。从pubs.acs.org中恢复。