该经皮质运动性失语源于留下完整的语言及其连接的perisylvian领域的伤害,同时也隔离关联的大脑区域。关联区域在感觉区域和运动区域之间建立连接,并负责整合和解释来自这些区域的信息,从而赋予其意义。
这种语言障碍的特征是自发性言语的减少,但是,只要语言不太复杂,他就会很理解。有趣的是,这些类型的患者在询问姓名时无法回答,但实际上可以流畅地重复任何句子。
历史
这种失语症的起源与德国路德维希·利希泰姆(Ludwig Lichtheim)有关,后者在1885年的作品《ÜberAphasie》中处理了这个问题。他介绍了所谓的“概念中心”(称为B),这对理解失语症至关重要皮质的。
到目前为止,只有单词的听觉图像中心(我们称其为A)和运动图像(我们称其为M)是已知的。作者所添加的概念的中心对于人们理解语言同时能够自发地表达自己的自由意志是必要的。
这将与韦尼克的区域(侧重于单词的听觉方面和对语言的理解)以及布罗卡的区域(侧重于单词的运动方面和语音表达)相关。
从而:
-当AB通路中存在病变时,也就是说,在单词的听觉中心与概念中心之间的连接中,语言不理解,患者可以通过另一条通路重复句子。它引起皮层感觉失语:影响理解。
-当MB通路或语言与概念中心的运动联系出现病变时,尽管患者可以重复句子,但自发性言语会减少。它会导致我们在这里描述的跨皮质运动性失语症,并影响语言的产生。
尽管Lichtheim使用了“中心”一词,但这并不意味着它在大脑中具有单个限定位置。相反,它是大脑皮层各个区域活动结合的结果。它甚至表明它可以在整个半球中广泛分布。
韦尼克和钟声
Wernicke随后描述了一个很好的例子,以了解Lichtheim的建议:
为了理解“钟”这个词,来自后颞叶皮质(A)的信息会在大脑中激活与“钟”相关的不同图像,这些图像取决于是否存在于皮质的不同位置,具体取决于它们是:声学图像(例如不同的声音铃),视觉(铃的形状,颜色),触觉(硬度,温度,质地)和运动(与铃响有关的手部动作)。
这些图像链接在一起,并且全部形成了引擎盖的概念。这个概念也体现在运动图像中,这引起了口头发出“贝尔”所必需的运动。
皮质运动性失语的原因
诺曼·格施温德(Norman Geschwind)研究了这种失语症,研究了验尸后的大脑。
他在皮层和白质中发现了一个较大的双侧病变(在两个半球),而使周缘皮层,岛状,枕叶和其他区域完好无损。因此,损伤切断了其余皮质的语言区域,并保留了更多的Wernicke和Broca区域,以及它们之间的连接。
这样就意味着保留了语言理解和生产领域,但这还不够。为了使语言能够令人满意地起作用,能够记忆和检索单词的含义,需要与大脑其他部位的连接。
经皮运动性失语症通常是由于左中脑动脉或附近可能累及前脑动脉的局部缺血引起的。通常从占优势的半球前上额叶的中风出现(通常为左)。
种类
根据Berthier的说法,GarcíaCasares和Dávila有3种类型:
经典
首先,它可能会以静音或说话而很少流利地发生。后来,它们仅发出孤立的单词或自动短语。
此外,尽管声音很小,没有旋律,但它们发音正确,语法也很充分。概念或类别会更改,但会平滑重复。
他们不会出现偏执狂或理解或命名问题。该亚型的特征还在于回声和完成句子的能力。
动态(或非动态)失语症
它的特点是缺乏主动说话的能力,词汇和语义搜索策略的不足或不知道如何在几种口头回答之间进行选择。相反,理解,命名和重复是完整的。
非典型的
与经典病例相同,但是当病变在其他区域(右半球,布罗卡区,感觉运动皮层……)扩散时,会出现其他不同的症状。例如:发音或听力理解,口吃等问题。
重要的是不要将皮层运动性失语症与运动性mut默症混为一谈,因为后者是由于额叶大脑受损而导致患者的冷漠或消极状态,从而阻止他们启动包括语言在内的行为。
患病率是多少?
根据哥本哈根失语症研究,在270例失语症中,只有25例(9%)患有经皮失语症。具体来说,电动机类型为2%。另一方面,如果在受伤后经过了更多的时间(在损伤后的第一个月内),则皮质运动性失语症的发生频率更高(8%),而感觉障碍的发生频率更高(3%)。
简而言之,这是一组罕见的失语症候群,占急性期失语症诊断的2%至8%。
病征
这种类型的失语症可能是由Broca失语症或整体失语症的发展引起的。据汉隆等。(1999年)一种失语,称为无偏瘫的整体性失语,在某些情况下似乎先于经皮运动性失语。因此,经皮运动性失语的症状出现在更晚期,很少见于受伤后立即出现。
根据脑损伤所处的位置,它将表现出不同的症状。例如,它们可能表现出额前病变的典型症状(抑制,冲动或冷漠)。
主要症状:
-他说话几乎没有困难,没有韵律(没有语调,节奏或速度控制)。
-只发出语法结构较差的短句。
-流利且适当的语言重复,尽管仅限于不太长的句子。句子越长,他们犯的错误就越多。这是与其他类型的失语症的区别,因此,如果保留复发,则可以明确诊断经皮层运动性失语症。
-无法控制和非自愿的回声。
-根据每个患者的命名能力不同程度地改变,并且受环境线索和语音线索(语言的声音)的影响。
-阅读理解力实际上得到保留。他们甚至可以大声朗读,几乎没有错误,这对于失语症患者来说非常令人惊讶。
-另一方面,它在写作中提出了改动。
-可能显示右运动能力不足,通常是部分偏瘫。
-在某些情况下,还存在意识运动性失用症,这意味着除了所谓的传递运动(做手势)以外,无法编程正确使用物体(例如用牙刷刷牙或用扫帚扫地)所需的自愿运动顺序。例如用手说再见)或不及物动词(模仿所指示的动作或姿势)。
您的预后如何?
估计预后良好,有些作者在一年后观察到明显的恢复,并且很早就看到了进展。
即使在几周后,患者也比开始时回答问题要好得多。言语和一点点的偏执逐渐变得越来越频繁。尽管句子仍然很短,但它们的语法结构也有所提高。
正如我们所说,患有Broca或整体失语症的患者通常会发展为此类失语症。但是,病变的位置和程度,年龄,受教育程度,性别,动机和可获得的支持会影响疾病的进程。
如何评估患者?
以下是评估疑似此类失语症患者的一些建议:
-语言能力的综合评估。
-检查其他认知功能,以查看其状态并排除其他原因:注意力,记忆或执行功能。
-尝试选择或设计可以测量语言的测试,而不会影响这些患者在语言制作上的困难。
-确定失语症的一个很好的测试是失语症波士顿测试(TBDA),该测试可以衡量几种语言方面的状态:语言流利度,听和读理解,命名,阅读,写作,重复,自动语音(朗诵)和音乐(唱歌和节奏)。
-大量非常多样化的测试可用于评估其他方面,例如注意力,记忆力,视觉空间功能,实践,执行功能等。
优秀的专业人员会知道如何组合测试并以最佳方式对它们进行编程,以最正确的方式对患者进行评估,而不会导致患者疲劳和沮丧。
由于这些结果,有可能找出可以增强的保护能力,以及哪些能力受到了破坏,必须对其进行恢复或缓解。
治疗方法
经皮运动性失语症的治疗很大程度上取决于我们之前提到的其他认知功能是否受影响。
治疗要求
为了使治疗有效,失语症患者必须能够保持注意力和专心。此外,您将需要学习新的策略,因此您必须具备与记忆相关的最低技能。
另一方面,保留执行功能也很重要,因为如果没有执行功能,他们将无法概括知识,保持灵活性或将其应用于其他环境。另一方面,如果必须训练诸如绘画或书写之类的补偿性交流技术,则必须保持视觉感知能力。
换句话说,如果这些基本能力中的任何一项受到损害,则必须首先尝试恢复这些能力,为以后更好地恢复该语言奠定基础。
如何恢复损坏的容量?
为此,减少不正确或持续的答案可能会成为妨碍正确说话的障碍。
怎么做?好吧,首先,患者必须意识到自己的错误才能纠正它们。通过命名任务(命名对象,动物…)可以轻松实现这一点。如果您在同一单词中错过了很多单词,那么对这个人来说,学会将书写错误的单词和划掉的单词放在他们会看到的地方可能会很有帮助。
如果您无法说出这个词,那么可以提供一些线索;像您开头的第一个字母一样,说出单词的定义或使用手势来表示它。
在不可能的情况下,专家可以大声说出刺激,并要求患者重复刺激。
还可以通过患者必须尝试描述或回答一些问题的照片,短篇小说或句子来鼓励创建新的语法结构。他们尝试添加新的形容词并使用不同类型的短语(疑问句,陈述语,比较语…)
其他任务旨在产生关于某个主题的想法。您可以建议该人告诉您感兴趣的主题并回答有关问题,或者您可以在主题上添加文字,视频或图像以帮助他们。
元认知的重要性
增强动机,自我控制,自我意识和维持目标导向的行为很重要。这称为元认知,对保持和传播在治疗中学到的知识非常有帮助。
强度
在Bhogal等人的研究中。(2003年),突出显示了如果进行密集的干预(每周8小时,连续2或3个月),干预的最大效果。
毒品
有研究支持多巴胺激动剂溴隐亭的成功,这似乎可以增强对皮层运动性失语症患者干预的积极效果。它的功能是增加神经网络的数量,以帮助口语不佳的患者进行语言表达。
参考文献
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