棘皮细胞是形态异常的红细胞。它们也被称为多刺,尖刺或正刺细胞。通常,正常的成熟红细胞具有双凹盘形的形状,使其具有最佳的表面体积比,可进行气体交换并易于微循环变形。
这种红细胞异常导致成熟红细胞由于细胞膜脂质异常而变形。这种改变导致膜上出现多个突起,这归因于几种溶血性贫血,既是遗传性的又是获得性的。
资料来源:foto.com
特点
通常,它们是具有稀疏的针状的小细胞,其长度和宽度可变,并且不规则地分布在膜的表面上。组成棘突细胞膜的蛋白质是正常的,而脂质含量却不是。
棘皮细胞膜的鞘磷脂比正常细胞多,磷脂酰胆碱少。这些变化反映了血浆中磷脂的异常分布,从而降低了红细胞膜中脂质的流动性,从而改变了形状。
通常,发育中的红细胞的有核形式和网状细胞都没有改变的形状。随着红细胞年龄的增长,获得了典型的白细胞的形状。
在各种病理中形成棘突细胞的机制是完全未知的。然而,血浆中低浓度和低浓度的维生素A和E缺乏β-脂蛋白(如脂质,磷脂和血清胆固醇)会导致一些固有的生化改变,从而改变红细胞。
与单核细胞存在有关的病理
几种疾病都存在这些异常的红细胞,但是,区分其中一些棘手的贫血病理非常重要,在这些病理中,棘皮动物的数量与正常的红细胞共存。
在新鲜血液涂片中有超过6%的这种畸形的红细胞的存在清楚地表明了溶血病理。
先天性abeta脂蛋白血症或Bassen-Kornzweig综合征
这是一种遗传性常染色体隐性遗传综合征,涉及血浆中先天性缺乏同种异体蛋白-β(一种参与脂质代谢的蛋白质)。
因此,也缺乏包含该载脂蛋白和血浆甘油三酸酯的血浆脂蛋白,并且胆固醇和磷脂的血浆水平显着降低。
相反,由于磷脂酰乙醇胺,血浆鞘磷脂增加。该综合征中的棘突细胞异常的特征在于在细胞膜双层的外层中存在大量的鞘脂,从而导致引起变形的表面积增加。
Bassen-Kornzweig综合征总是伴有吞噬作用。通常,血液中的单核细胞数量非常多。由于脂肪吸收不良和发育迟缓,该病的症状在出生后通常会出现脂肪泻。
然后在5到10年时发生色素性视网膜炎(视网膜变性),通常导致失明。还显示出故意的震颤和共济失调的存在,以及进行性神经学异常,这种异常一直持续到20或30年死亡,其中50%至100%的红细胞是acantocytes。
遗传性棘皮病
成人的棘皮细胞增多症通常与严重的酒精性肝细胞疾病(酒精性肝硬化)或棘皮细胞性溶血性贫血有关。
在这种获得性疾病中,尽管磷脂保持在正常水平,但由于细胞膜中胆固醇的水平大大增加,红细胞呈现出不规则的针状。
因此,中度至重度溶血性贫血可能会根据循环性单核细胞的数量(> 80%)而发生。
另一方面,红细胞膜中的胆固醇/红细胞卵磷脂比率发生改变的滑膜细胞增多症(遗传性滑膜细胞增多症)是Baseen-Kornzweig综合征的经典伴侣。
神经吞噬作用
棘皮松动症经常与多种神经系统疾病相关联发生:其中包括Charcot-Marie-Tooth型肌肉萎缩,舞蹈症,棘皮症,MacLeod综合征等。以神经棘皮细胞增多症的名义。
在大多数这些情况下,很少见到受影响的红细胞,如abetalipoprotoinemia(<80%畸形红细胞)。
嗜酸细胞增多症
Chorea-acantocytosis综合征,也称为Levine-Critchley综合征,是一种非常罕见的常染色体隐性遗传疾病。
它的特征是症状,例如进行性口面运动障碍,神经源性肌张力减退和肌变性伴反射性肌反射不足。在受影响的人群中,尽管他们没有贫血,但红细胞却减少了。
在所有情况下,循环血液中存在acantocytes时,神经系统表现是进行性的。棘皮细胞在脂质组成和结构蛋白上没有变化。
麦克劳德综合征
它也是与X染色体相关的染色体疾病,神经肌肉,神经和血液系统受到损害。血液学上,其特征是不存在红细胞Kx抗原表达,Kell抗原的弱表达以及红细胞(吞噬细胞)的存活。
其临床表现与韩国相似,表现为运动障碍,抽动,神经精神异常(如癫痫发作)。
另一方面,神经肌肉表现包括肌病,感觉运动神经病和心肌病。这种疾病主要影响血液中有8-85%的单核细胞的男性。
其他伴有吞噬细胞的疾病
在营养不良问题(贫血),甲状腺功能减退,脾脏切除(脾切除术)后和艾滋病毒感染者中,可能由于一些营养缺乏而发现少量的棘突细胞。
当在服用肝素后的新生儿肝炎中出现饥饿,神经性厌食,吸收不良状态时,以及在某些由于丙酮酸激酶缺乏引起的溶血性贫血中,也观察到了它们。在所有这些情况下,β-脂蛋白都是正常的。
在微血管性溶血性贫血等疾病中,通常会在循环血液中看到变形的红细胞类型的单核细胞。
另一方面,在泌尿道疾病中也观察到无定形的红细胞,没有特定的含义,例如肾小球性血尿伴有单核细胞。在这种情况下,单核细胞的大小也有变化,并且其计数可以诊断这种疾病。
参考文献
- Althof,S.,Kindler,J。和Heintz,R。(2003)。尿沉渣:图集,研究技术,评估;3张桌子。泛美医学版
- Argemí,J。(1997)。小儿内分泌学论文。Díazde Santos版本。
- 凯利(WN)(1993)。内科(第1卷)。泛美医学版
- Miale,JOSE(1985)。血液学:检验医学。Ed。我扭转了。
- Miranda,M.,Castiglioni,C.,Regonesi,C.,Aravena,P.,Villagra,L.,Quiroz,A.和Mena,I.(2006年)。McLeod综合征:智利家庭中与X连锁神经棘细胞增多症相关的多系统参与。智利医学杂志,134(11),1436-1442。
- 雷东多(JS),库尔达(Cuerda),VJM,冈萨雷斯(González),CC和吉拉尔特(Guirarte)(JSC)(2016)。伴有溶血性贫血的acantocytes。西班牙临床杂志:西班牙内科医学会官方出版物,216(4),233。
- Rodak,BF(2005)。血液学。基本原理和临床应用。泛美医学版
- Roldan,EJ,Bouthelier,RG和Cortés,EJ(1982)。小儿畸形综合征。CAPITEL EDITORES。
- 鲁伊斯-阿格莱斯(G. (2009)。血液学基础。第四版。泛美医学版
- MM,Wintrobe(2008)。 Wintrobe的临床血液学(第1卷)。利平科特威廉斯和威洛金斯。