在高尔斯征是下肢的近端肌肉的患者肌营养不良强度降低的临床证据。该体征存在于与近端肌肉或骨盆带无力相关的任何病理学中,例如杜兴氏肌营养不良,贝克尔肌营养不良和脊髓性肌萎缩等。
要观察它,应要求患者躺下或坐在地板上,并尝试不用手起床。如果您需要用双手支撑地板或双腿以获得站立姿势所需的动力和力量,则该标志被认为是正面的。
确认高尔斯标志的过程。威廉·理查德·高尔斯(William Richard Gowers,1845-1915年)-高尔斯(WR)假性肥大性肌肉麻痹的临床讲座。柳叶刀1879; ii,73-5。,Public Domain,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
通常,已确诊患者的年龄在2至7岁之间变化,因为这是父母意识到孩子相对于同龄人的力量和行动能力不利的年龄。
在某些炎症性疾病(如多发性肌炎)中,通过适当的治疗可以完全逆转体征。
在医学文献中,可以找到同名的名字来描述其他病理征象,例如梅毒中发现的瞳孔不对称以及伴随踝关节被动背屈的坐骨神经疼痛。然而,它更被用来描述肌营养不良的力量下降。
历史
英国神经病学家威廉·理查德·高尔斯爵士(Sir William Richard Gowers爵士,1845-1915年)描述了高尔斯氏征象,用世界神经病学协会主席麦克唐纳德·克里奇利(Macdonald Critchley)的话说,他是有史以来最伟大的临床神经病学家。 。
威廉·高尔斯爵士。公共领域,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid = 893367
在1870年至1890年之间,高尔斯出版了两册名为《神经系统疾病手册》的书,该书至今仍在临床实践中使用,并在其中得到了很大的贡献。
1886年,高尔斯博士(Dr. Gowers)描述了他在21位2至5岁的患者中观察到的迹象,以诊断引起髋部和骨盆带肌肉无力的肌肉疾病。他研究的患者患有杜兴氏营养不良。
在医学文献中,一些作者描述了除肌肉疾病以外的其他Gowers征象,例如:在梅毒中观察到的瞳孔Gowers征象是光对瞳孔的不对称闭合,以及神经系统Gowers征象。这是指坐骨神经到踝关节被动背屈的路径中的疼痛。
尽管这些描述对应相同的名称,但大多数作者都引用了与肌肉营养不良有关的高尔斯氏征。
应当指出的是,威廉·高尔斯爵士反对在医学写作中使用别名,在这方面,他写道:
高尔标志
William Gowers博士在《中枢神经系统疾病手册》中描述了标有他名字的手势以及显示该手势的动作。
病人被要求坐在地板上,尝试只用腿起床。他可能用来帮助的任何物体均应删除。如果患者在没有帮助的情况下设法起床,则该征兆为阴性。
但是通常,患有肌营养不良症的患者没有足够的膝盖力量来抬起腿部躯干的重量。因此,他们试图通过靠在地板上并用手朝着身体的方向“行走”来自助。
正面高尔标志。通过Internet存档书籍图片-https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/原始书籍页面:https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up,无限制,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid = 43677401
一旦膝盖伸展,患有严重疾病的患者将无法找到直立背部的力量。因此,他们将继续用双手支撑膝盖和大腿,直到完全站立。
随后的研究基于3岁以下儿童由于年龄相关能力不足而难以起床的情况,对3至7岁的老年患者的体征进行了研究。
重要性
尽管高尔斯氏症不适用于任何疾病,但它的确显示了下肢近端肌肉的肌肉力量下降,这使医生可以根据其他数据进行诊断。
这也是一项易于执行的测试,不需要任何特殊设备或进一步培训,并且在怀疑某种类型的营养不良时可以包括在常规神经系统评估中。
临床考虑
高尔氏体征与肌肉营养不良有关,肌肉营养不良导致肌肉力量下降而导致进行性恶化。
可以证明的最常见疾病是:
-杜兴肌营养不良症
-贝克肌营养不良症
-脊髓性肌萎缩
-cro糖病
-多发性肌炎
-盘炎
- 幼年特发性关节炎。
通常在2岁以上的儿童中看到,因为这是站立和跳跃能力开始的年龄。在此阶段,父母可能会注意到孩子执行这些动作的困难或无能。
当2至3岁患者的高尔氏体征呈阳性时,应每3至6个月通过神经科检查对其进行监测,以评估其进展。
如果3年后未见改善,则应进行补充神经系统检查以深入研究该问题。
治疗
通常,观察到高尔斯氏体征的疾病是可控制的,但没有针对其最终治愈的治疗方法。该疗法基于减缓营养不良的进程并改善患者的生活质量。
但是,在某些情况下,高尔氏体征可能呈阳性,经治疗会完全相反。
脊髓灰质炎就是这种情况,脊髓灰质炎是一种自身免疫性炎性肌病,可以用高剂量的类固醇非常有效地治疗,对患者而言令人满意。
同样,椎间盘炎是一种儿科疾病,其中除肌肉营养不良外,高尔斯氏体征可能为阳性。
由于从原发部位迁移过来的感染(例如尿路或呼吸道感染),患有这种疾病的患者患有L4-L5腰椎椎间盘炎。
多伦多2岁儿童医院儿童病院的圆盘炎 -多伦多儿童医院医院CC BY-SA 3.0,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid = 7406696
该征兆通常是积极的,因为孩子站立和移动下肢时会感到疼痛,而不是因为无力或肌肉力量下降。
用抗生素,消炎药和止痛药进行治疗,可以通过逆转体征完全改善炎症。
参考文献
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