的白塞的综合征整个身体的特征在于血管炎症，与一些可以被忽略标志的沿; 例如口腔和生殖器溃疡，眼睛发炎和皮疹。但是，症状因每个患者而异，在某些情况下，它们可以自发恢复。
目前，尽管似乎有遗传易感性，但目前尚不清楚该疾病的确切病因。因此，治疗旨在减轻体征和症状并防止严重并发症。
贝塞特氏综合症在医学文献中也以“ BD”的英文缩写为“贝塞特氏病”出现。1937年，土耳其皮肤科医生HulusiBehçet首次描述了其症状。尽管根据拉比诺维奇（2016年）的说法，希波克拉底可能已经在5世纪对其进行了描述。
该疾病涵盖了一系列方面，这就是为什么将其称为多系统疾病，并根据受影响的系统将其分为神经行为，眼行为和血管行为。
白塞综合征的病因
尚未发现此综合征的确切原因。似乎它具有遗传背景，有些人比其他人更倾向于提出它。易患该综合症意味着如果一个人携带与该疾病有关的基因，那么如果他们暴露于某些触发环境中就可能出现该基因。
另一方面，父亲或母亲患有这种疾病的患者似乎更早就患有白塞氏综合症，这被称为遗传预期。
研究表明，许多Behçet综合征患者的血液中HLA（人类白细胞抗原）的含量高于健康人，尤其是HLA-B51基因的等位基因。
尚不清楚HLA在疾病中的作用，但了解这些抗原的作用可以为我们提供线索。其中包括参与免疫反应，保护身体免受潜在危险的外部因素的侵害。
这样，它可能与自身免疫疾病有关，后者包括免疫系统的功能异常。这样，健康的细胞就会受到攻击和破坏，而不是保护身体免受可能的威胁。
目前正在研究可能的原因，考虑其他遗传标记，细菌感染或病毒的作用，甚至认为它可能是自体炎症。也就是说，身体无法调节炎症过程。
实际上，已经证明感染可以参与该疾病的发作，因为受Behçet综合征感染的人感染丙型肝炎病毒，单纯疱疹病毒和人细小病毒B19的抗体发生率较高，除了链球菌抗原。所有这些，再加上环境因素，都可能引发这种疾病。
病征
Behçet综合征的症状因每个人和身体的受影响部位而异，并且可以消失并没有明显的原因重新出现。通常，随着时间的流逝，症状逐渐减轻。
该疾病的主要症状是血管炎，皮肤病变，口腔和生殖器溃疡以及可能导致失明的眼睛问题。我们在下面更详细地描述Behçet综合征的症状：
- 口腔内层有病变（溃疡疮或疼痛性疮），生殖器溃疡。溃疡病约3周后会自行愈合，尽管在这种综合征中，它们往往会重新出现。这些是该病最常见的征兆。
- 皮肤问题多变，一些人出现痤疮样皮疹，而另一些人出现红色结节，主要在腿上突出。毛囊炎或毛囊发炎也可能发生。
-眼睛发炎或葡萄膜炎，发炎葡萄膜（覆盖眼睛的血管膜）。葡萄膜炎可发生在前（眼前或虹膜肿胀时），后（眼后）或胰腺炎（当它影响整个葡萄膜时）。
这将导致眼睛发红并失去越来越多的视力。除了疼痛，流泪和畏光（对光不耐）。在患有该综合征的人中，这种眼部受累只是一种可能出现和消失的症状。
-关节问题，尤其是膝盖疼痛和肿胀；尽管手腕，肘部或脚踝通常也很常见。在这种情况下，它们也是出现和消失的症状，一次最多持续3周。最终会导致关节炎。
-血管受累，更具体的特征是动脉和静脉发炎，导致手臂或腿发红，肿胀并给人造成痛苦。它还会引起血凝块，导致严重的并发症，例如动脉瘤，血栓形成以及血管变窄或阻塞。
这些血管病变常常伴有高凝性，当受影响的人的血液凝结比正常人快得多时，就会发生高凝性。
-多达25％的儿童会发生中枢神经系统改变，这是该综合征最严重的后果。具体而言，发生脑部炎症，导致颅内压升高，导致头痛，精神错乱，发烧和失去平衡。
它甚至可能引起脑膜脑炎，局灶性神经系统疾病，神经精神症状（如幻觉）或中风。
这些患者发现脑干和小脑，颅神经麻痹或脑假瘤受到损害。
-肺血管炎，呼吸困难，胸痛，咳嗽等
-消化问题，如腹痛，腹泻或大便出血。
-Ilhan等人的研究。（2016年）表明，活跃且患有这种综合征的患者比不活跃的患者更容易疲劳。此外，他们发现疲劳与抑郁和焦虑有关。
种类
我们可以根据其最突出的表现将白塞氏病分为不同类型，由于遗传和种族原因，这种表现可能会有所不同。我们区分：
- 眼科（占患者的60-80％）。如果葡萄膜炎和其他视力并发症占主导地位，则表明可能出现失明。
-Neuro-Behçet（占患者的10-30％）逐渐累及中枢神经系统；导致预后不良。它涵盖了脑膜炎或脑膜脑炎，精神病症状，神经功能缺损，偏瘫和脑干症状。一些患者继续发展为痴呆症。
-血管的。血管并发症发生在7％至40％的患者中，包括静脉和动脉血栓形成，血管阻塞，狭窄和动脉瘤。
患病率
贝塞特综合症是一种罕见疾病，尤其是在美国和西欧。它的流行尤其发生在亚洲和中东，特别是在丝绸之路。
在土耳其，这种疾病的患病率最高，每10万人中80-370例。其次是日本，韩国，中国，伊朗和沙特阿拉伯，每10万居民中有13-20例患病；是日本失明的主要原因。
在西班牙北部，估计患病率为每100,000人0.66例，而在德国，患病率为每100,000居民2.26例。
另一方面，中枢神经系统受累在美国和北欧更为常见。
它通常开始于30至40岁之间，在幼儿中非常罕见。土耳其Behçet综合征的平均发病年龄为11.7岁，而其神经系统变异为13岁。
关于性别，在美国，日本和韩国，这种症状在女性中比在男性中更为普遍（每个男人两个女性），尽管这些症状通常不那么严重。在中东国家，情况恰恰相反，受到影响的男性比女性更多，而且受到的影响更大。
诊断
要诊断贝塞特综合症，必须格外小心，因为某些症状可能会在不一定构成该综合症的许多其他情况和疾病中发生。
另一方面，重要的是要知道没有专门设计用于检测贝塞特氏病的检测方法。
但是，基于此状况的表现，有一系列诊断标准可以检测到。还将建议进行其他医学检查，以排除其他类似疾病或疾病的程度。这些测试包括：
- 验血。
- 尿液分析。
-X射线，计算机断层扫描（CT）或磁共振（MRI）。
-皮肤活检。
-病理测试（如下所述）。
用于Behçet综合征的诊断标准如下：
-诊断口腔溃疡的必要标志，在一年中至少出现3次。
此外，必须至少显示以下两种迹象：
-随着时间的流逝，生殖器溃疡会复发。
-由于眼睛发炎或葡萄膜炎而引起的眼睛问题。
-皮肤上的痤疮样爆发或疮。
-皮肤病理反应测试呈阳性，该测试包括在前臂中向患者注射最少量的生理血清，这对人是安全的。
然后在一两天后观察到该反应，如果在皮肤上形成红肿，则为阳性，这表明免疫系统没有以适当的方式发生反应。患有这种疾病的人无法治愈溃疡和伤口。
但是，这些标准可能过于严格，尤其是在某些可能患有这种综合征且通常不会在口腔或生殖器中形成溃疡的儿童中。
另一方面，应该尝试与其他可以混淆的疾病进行鉴别诊断，例如系统性红斑狼疮，炎性肠病，里特综合症或疱疹感染。
您的预后如何？
Behçet综合征的预后取决于您的体征和症状。它的病程通常是断断续续的，有缓解的时间和其他出现症状的时间。然而，该疾病具有自然消失的趋势。
对于有视力问题的患者，如果治疗不当，可能会在出现眼部症状后3至4年导致失明。
这种疾病通常会导致罹患这种疾病的人们的生活质量显着下降。
治疗方法
目前尚无该综合征的治疗方法，治疗的重点是减轻每个人出现的综合征症状。例如，您的医生可能开了一些减少皮疹，凝胶或软膏等皮疹引起的炎症和不适的药物。
使用最广泛的药物是含有皮质类固醇的药物，可用于皮肤损伤和溃疡，漱口水以减轻疮痛，滴眼剂等疼痛。当疾病不太严重时，这有助于减少不适感。
如果局部用药效果不佳，您可以选择秋水仙碱，秋水仙碱已被证明对治疗关节炎有帮助。
免疫抑制药
但是，Behçet综合征的体征和症状往往会复发，皮质类固醇只能消除不适，而不能消除不适。因此，医生通常还会开一些免疫抑制药（控制免疫系统的活性，因为它会攻击健康细胞）。
其中一些药物是：硫唑嘌呤，环磷酰胺或环孢素，也使用注射的干扰素α-2b。它们都可用于治疗中枢神经系统疾病，而硫唑嘌呤已被证明对治疗严重的眼部疾病非常有效。
另一方面，我们必须谨慎，因为这些药物通过抑制免疫系统的作用会导致人更频繁地感染。它还可能导致其他副作用，例如高血压或肾脏或肝脏问题。
阻断药物
对于那些病情严重程度较高的患者，阻断称为肿瘤坏死因子（TNF）的物质的药物可能有助于解决Behçet病的某些症状。例如，依那西普或英夫利昔单抗。
分析
如果发现了血管，神经或胃肠道问题，通常建议受影响的人在不知道治疗是否有效的情况下，由不同的专家进行定期分析，以控制他们的情况并防止情况恶化。在视力问题上保持这种控制也很重要。
参考文献
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