的蛛网膜囊肿由脑脊液的正常良性空腔从蛛网膜产生的。这是一种罕见病,通常无症状。
蛛网膜是脑膜的一层,覆盖我们的神经系统以保护和滋养它的膜。在它的正下方是蛛网膜下腔,脑脊液通过该蛛网膜下腔循环。这些囊肿通常与此空间连通。另外,它们被与健康的蛛网膜没有区别的蛛网膜包围。
在图像中您可以看到蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿可在大脑和脊髓中发生,并含有透明无色的液体,看起来像是脑脊液,尽管有时它与此相似。
在某些罕见的情况下,它可以存储黄变色液。由于存在来自蛛网膜下腔的血液,因此是指微黄色的脑脊液。
特点
这种类型的囊肿占儿童时期占颅空间的颅内病变的1%(因为它们离开大脑时没有空间,所以要压迫它)。
它们主要出现在儿童时期,非常普遍,直到成年才被诊断出来。当患者出于其他原因要进行检查时,很多时候会在脑部扫描中偶然发现它。
根据其性质,蛛网膜囊肿分为两组。有些是原发性或先天性的,由于发育异常和/或遗传影响而出现。
其他的是继发性的或后天性的,它们是在并发症后出现或由于其他情况而导致的。它们比前者少见。例如:头部受伤,肿瘤,出血,感染,手术……后者也称为软脑膜囊肿。
蛛网膜囊肿即使大也通常不会引起症状。在它产生症状的情况下,这些症状主要包括头痛,颅骨膨出(儿童)和癫痫发作。
关于这些囊肿的治疗,专家之间存在着巨大的争论。一些人认为只应治疗有症状的患者,而另一些人则认为干预无症状患者以预防并发症是适当的。
最常见的治疗方法是基于手术技术。其中,最常用的是膀胱腹膜旁路手术和囊肿开窗术。它们可以通过开颅手术或通过内窥镜技术进行。
蛛网膜囊肿发现
描述脑蛛网膜囊肿的第一位作者是理查德·布莱特(Richard Bright),于1831年发表。具体来说,他在《医疗病例报告》的第二卷中对此进行了补充。他说它们是与蛛网膜层相连的浆液性囊肿。
后来,蛛网膜囊肿也被称为“浆液性脑膜炎”,“脑部假瘤”或“慢性蛛网膜炎”。
后来,在1923年,Demel在文献中对蛛网膜囊肿进行了综述。他发现最好的治疗方法是通过引流或去除囊肿进行手术(Vega-Sosa,Obieta-Cruz和HernándezRojas,2010)。
1970年代之前,蛛网膜囊肿仅在它们在患者体内产生症状时才被诊断出。诊断是通过脑血管造影或通过脑波图进行的。
但是,在引入诸如计算机轴向断层扫描(CT),磁共振(MRI)和超声检查(US)等神经影像技术后,确诊为蛛网膜囊肿的病例数有所增加。
因此,发现存在很多存在囊肿但不引起症状的病例。这引起了对该病研究的兴趣的增加,主要是在病因和治疗方面。
如何区分蛛网膜囊肿与其他病理?
轴向CT显示典型的左颞蛛网膜囊肿。资料来源:海勒霍夫
有时蛛网膜囊肿很容易与脑组织萎缩的部分,基底的水箱变化或较大的蛛网膜下腔相混淆。
据Miyahima等。(2000)蛛网膜囊肿的特征是:
-位于蛛网膜内部。
-它被蛛网膜细胞和胶原蛋白组成的膜覆盖。
-它们内部的液体类似于脑脊液。
-囊肿被正常组织和蛛网膜包围。
-它有一个外墙和一个内墙。
原因
MRI显示左侧额颞蛛网膜囊肿。资料来源:Desherinka
如果蛛网膜囊肿是原发性的(即不是其他损害或并发症的结果),则其确切原因尚不完全清楚。显然,在子宫内胎儿发育过程中,蛛网膜囊肿可能由于该过程中的某些异常而发展。
在妊娠的第35天,覆盖大脑的不同层开始形成:皮亚母,蛛网膜和硬脑膜。同时,在第四个月左右,形成了蛛网膜下腔。
在这一点上,第四脑室的一部分(一个包围脑脊液的腔)被穿孔,使其到达蛛网膜下腔。但是,由于蛛网膜在此阶段尚未完全分化,因此可能会形成一条充满液体的错误途径。这将形成一种袋子,如果扩大,将被识别为蛛网膜囊肿。
遗传学
另一方面,有些作者发现蛛网膜囊肿与遗传易感性之间存在关联,因为他们观察到有些家庭成员的这种情况反复出现。
在某些情况下,蛛网膜囊肿的出现与其他系统性畸形(例如12号染色体三体性,多囊肾,神经纤维瘤病或I型戊二酸尿症)之间存在关联。
蛛网膜囊肿通常也发生在遗传性常染色体隐性遗传疾病Chudley-McCullough综合征中。它的特点是听力下降,call体改变,多小胶质细胞增多(在脑表面有许多褶皱,但很浅)。小脑发育不良和脑室扩大。
囊肿生长
至于囊肿的生长,最普遍接受的解释它是液体进入而没有排出的理论。即,形成了使蛛网膜下腔液进入囊肿但不退出的瓣膜机构。
另一方面,蛛网膜囊肿可以继发。也就是说,它是由外伤(跌倒,摔打或受伤),疾病(例如炎症或肿瘤)或脑部手术后的并发症引起的。它们也可能是马凡综合症,call体缺失(发育不全)或蛛网膜炎的结果。
并发症
蛛网膜囊肿伴有并发症。创伤可导致囊肿内的液体泄漏到大脑其他部位。
囊肿表面的血管也可能破裂,引起囊内出血,这会增加其大小。在这种情况下,患者可能会出现颅内压升高的症状。
蛛网膜囊肿的类型
蛛网膜囊肿可根据其大小或位置进行分类。
Galassi等。(1980)将颅中窝的蛛网膜囊肿(覆盖大脑颞叶的部分)分为三种不同类型:
-类型1:它们位于颞叶的前部。
-类型2:它们中等大小,位于窝的前部和中部。他们倾向于压缩颞叶。
-类型3:它们是圆形或椭圆形的大囊肿,覆盖整个颞窝。
病征
大多数蛛网膜囊肿不会引起症状。但是,当它们形成占据空间的肿块,在脑组织中产生压迫或阻碍脑脊液的充分循环时,它们就会开始产生症状。
症状取决于年龄以及蛛网膜囊肿的大小和位置。最常见的是头痛,癫痫发作和脑积水的其他典型症状(脑液积聚)。例如,嗜睡,视力模糊,恶心,协调问题等。
在儿童中
当孩子还小的时候,头骨的骨头仍然很柔软,没有完全闭合。这样一来,他们的大脑就可以继续成长,而不会被包裹在头骨中。
在这一阶段,蛛网膜囊肿会导致头部异常隆起或肿大。此外,在这些方面,精神运动发育,视神经萎缩和影响生长的内分泌问题都有延迟。
如果囊肿位于后颅窝,则在婴儿期和儿童期往往会出现症状。它们通常由于脑脊液循环中断和与小脑压迫有关的症状而产生脑积水。
大一点的孩子
在发展的更高级阶段,一旦形成头骨,蛛网膜囊肿就会压缩或刺激大脑组织。可能出现脑积水。
在较大的儿童中,主要症状是头痛,这种情况发生在50%的病例中。癫痫发作占25%。当蛛网膜囊肿变大时,会增加颅内压并引起某些运动障碍。
中国娃娃
蛛网膜囊肿的一种罕见但非常典型的症状是“中国腕部症状”,患者表现出头部上下不规则且不受控制的运动。它们在坐时出现,在睡觉时停止。
治疗
目前,关于蛛网膜囊肿的治疗有各种立场。许多专业人士认为,如果囊肿很小或不产生症状,则不应进行手术干预。相反,将进行检查以检查囊肿没有引起并发症。
相反,当它们产生症状,已经变大或可能导致其他问题时,应选择手术治疗。这种治疗的目的是使囊肿减压。
这些干预措施涉及囊肿的穿刺和穿刺,囊肿的开窗(切开),以及与脑脊液所在的蛛网膜下腔的连通。
可以通过开颅手术(切除颅骨的一小部分)或通过内窥镜检查(将内窥镜通过颅骨上的小孔插入囊肿区域来完成)。
绕过液体
外科医生还可以选择将液体从囊肿转移到其他腔中,以便重新吸收。
例如,放置膀胱腹膜分流器可能很有效,以使液体逐渐排入腹膜,防止可能导致并发症的大脑突然减压。
内窥镜开窗
内窥镜开窗术是当今可用的最佳治疗选择,因为它具有微创性,不需要植入异物,并且并发症发生率相对较低,尤其是当液体转移到心室和脑池时。
手术并发症
另一方面,需要强调的是,蛛网膜囊肿的外科手术治疗的并发症与其位置和大小有关,而不是所用的方法。
Padrilla和Jallo(2007)在手术后的患者中发现的一些并发症包括痉挛(非常紧张的肌肉),偏瘫(身体一侧的瘫痪或无力),脑脊液丢失,脑积水或硬膜下湿疹。
与其他几项进行类似干预的研究一样,这些病例没有死亡。
患病率
蛛网膜囊肿似乎占所有占位性颅内病变的大约1%。虽然有0.5%的尸检是偶然发现的。
由于它们往往是先天性的,因此大多数是在生命的前20年被发现的。实际上,60%至90%的患者未满16岁。在老年人和老年人中,这种情况很少见。这些患者中约有10%可能有多个与囊肿相关的病变。
关于位置,蛛网膜囊肿中有50%到60%出现在颅中窝。这些在男性中比在女性中更常见,并且通常在左侧。它们通常是由于开发方面的变化。
但是,这些囊肿可以在蛛网膜层所在的神经系统的任何区域扩散。因此,它们通常出现在心室系统下方,Silvio渡槽附近。其他部位由鞍上区域(10%),凸面(5%),半球间(5%)和脑室内间隙(2%)组成。
其他可以位于后颅窝,突出那些与mis骨和水箱大ma相关的(12%)。在小脑桥脑角(8%),四边形椎板(5%)和脑桥前间隙(1%)中也发现了它们(Vega-Sosa,Obieta-Cruz和HernándezRojas,2010)。
另一方面,蛛网膜囊肿可出现在脊髓周围的脊髓内。它们可以在硬膜外或硬膜内腔(硬膜外腔)中找到。
脊柱蛛网膜囊肿往往被误诊,因为症状通常是模棱两可的。如果它们产生了脐带受压的症状,则必须进行MRI并通过外科手术切除囊肿是很重要的。
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