的脑苷是一组对人体和动物的与细胞膜组分肌肉内作业的鞘糖脂和神经以及所述（中枢和外周）神经系统的整体。
在鞘脂中，脑苷脂也被正式称为单糖基神经酰胺。这些分子成分大量存在于神经的髓鞘中，这是由围绕人类神经系统神经元轴突的蛋白质成分组成的多层涂层。
β-D-半乳糖苷神经酰胺，半乳糖脑苷。
脑苷是在神经系统中起作用的大量脂质的一部分。鞘脂类作为膜成分起着重要的作用，调节它们的动力学并形成具有自身功能的内部结构的一部分。
除脑苷脂外，其他鞘脂也已显示对于神经元信号的传递和细胞表面识别非常重要。
1884年，德国人约翰·L·图杜奇姆（Johann LW Thudichum）一起发现了脑苷和其他鞘脂。当时无法找到它们具体发挥的功能，但他们开始对组成这些分子化合物的结构有了一个认识。
在人类中，脂质成分（例如脑苷）的磨损会导致功能失调的疾病，从而影响身体的其他器官。
诸如鼠疫或黑鼠疫之类的疾病已归因于半乳糖基脑苷的降解和降解所引起的症状。
脑苷的结构
脑苷的结构中最重要和最基本的元素是神经酰胺，神经酰胺是由脂肪酸和碳变异组成的脂质家族，是其余鞘脂的基础分子。
因此，在不同类型的脑苷的名称中都存在神经酰胺，例如葡萄糖基神经酰胺（葡萄糖基脑苷）或半乳糖基神经酰胺（半乳糖基脑苷）。
脑苷被认为是单糖。残留糖附着在神经酰胺分子上，后者通过糖苷键组成。
取决于糖单元是葡萄糖还是半乳糖，可以产生两种类型的脑苷：葡萄糖基脑苷（葡萄糖）和半乳糖基脑苷（半乳糖）。
在这两种类型中，葡萄糖基脑苷是单糖残基为葡萄糖的糖苷，通常在非神经元组织中发现和分布。
它在一处（细胞或器官）中的过度积累开始出现高雪氏病的症状，高雪氏病会产生诸如疲劳，贫血和器官（例如肝脏）肥大等状况。
半乳糖苷脑苷的组成与之前的相似，不同之处在于存在半乳糖作为残留的单糖而不是葡萄糖。
这些通常分布在所有神经元组织中（它们代表2％的灰质和最多12％的白质），并充当少突胶质细胞（负责形成髓磷脂的细胞）功能的标志物。
糖基脑苷和半乳糖基脑苷也可以通过它们的分子所存在的脂肪酸的类型来区分：木质酸（煤油），脑神经（制动蛋白），神经神经（神经），氧神经神经（oxinervon）。
脑苷可以与其他元素一起补充其功能，尤其是在非神经元组织中。
一个例子是皮肤脂质中存在糖基脑苷脂，这有助于确保皮肤对水的渗透性。
脑苷的合成及性质
脑苷的形成和合成是通过糖（葡萄糖或半乳糖）从核苷酸到神经酰胺分子的粘附或直接转移的过程进行的。
葡萄糖基脑苷或半乳糖基脑苷的生物合成发生在（真核细胞的）内质网和高尔基体的膜中。
在物理上，脑苷脂已表现出其自身的热属性和行为。它们的熔点通常比人体的平均温度高得多，具有液晶结构。
脑苷具有从神经酰胺的基本成分例如鞘氨醇开始形成多达八个氢键的能力。这种产生允许分子之间更高程度的压缩，从而产生它们自己的内部温度水平。
脑苷与胆固醇等物质一起在蛋白质和酶的整合中发挥作用。
脑苷的天然降解包括其成分的解构或分离过程。它发生在溶酶体中，负责将脑苷脂分离为糖，鞘氨醇和脂肪酸。
脑苷和疾病
如上所述，脑苷的磨损以及它们在人类和动物有机及细胞系统的单个位置中的过度积累，可能会产生当时可能消灭欧洲三分之一的大陆人口的状况。 ， 例如。
脑苷功能缺陷引起的某些疾病被认为是遗传性的。
就高雪氏病而言，其主要原因之一是缺乏葡萄糖脑苷脂酶，该酶有助于抵消脂肪的积累。
这种疾病被认为无法治愈，在某些情况下，其早期出现（例如在新生儿中）几乎总是致命的结果。
半乳糖苷脑苷脂缺陷的另一种最常见疾病是Krabbe病，它被定义为溶酶体沉积物的功能障碍，其会生成影响髓鞘的半乳糖苷脑苷脂的积累，因此神经系统的白质，引起广泛的变性疾病。
考虑到是遗传性的，您可能天生患有Krabbe病，并且在前三到六个月大时开始出现症状。最常见的是：四肢僵硬，发烧，易怒，癫痫发作以及运动和智力技能发展缓慢。
在年轻人和成年人中，克拉伯病的发病率有很大不同，还会导致更严重的痛苦，例如肌肉无力，耳聋，视神经萎缩，失明和麻痹。
尽管骨髓移植被认为有助于治疗，但尚未确定治愈方法。儿童年龄较小，生存水平较低。
参考文献
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