- 统计
- 垂体和全垂体功能减退
- 原因
- 下丘脑和垂体肿瘤
- 血色素沉着病
- 自身免疫性疾病
- 血管问题
- 空蝶鞍综合征
- 遗传原因
- 原因之后
- 病征
- 生长激素缺乏症
- 促性腺激素缺乏症
- 促甲状腺激素缺乏症
- 肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素缺乏症
- 催乳素缺乏症
- 治疗
- 皮质类固醇
- 睾丸激素和雌激素
- 生长激素
- 促性腺激素
- 手术
- 预测
- 参考文献
全垂体功能减退是一种以垂体前叶激素的产生不足或缺乏为特征的疾病。根据其出现的年龄,它可能具有不同的表现形式。
其中一些是身材矮小,血压低,头晕,肌肉无力,微阴茎,视神经萎缩,低血糖,皮肤干燥,疲劳,便秘等。但是,这些症状取决于受影响的激素,并且如果是先天性疾病或后天获得性激素,则变化。
泛垂体病可能有多种原因。它可能是由于胚胎期的问题而出现的。或者,由于受伤,发炎或老年肿瘤。
这种疾病是慢性的,需要永久性治疗以替代缺失的激素。根据缺乏激素,所指示的治疗方法会有所不同。这是基于药理学支持的。
有时术语垂体机能减退和全垂体功能减退可以互换使用,尽管后者的概念通常是指垂体前叶产生的某些激素的总亏缺。
统计
垂体功能低下和全垂体功能低下都是非常罕见的情况。很少有研究针对这种情况的患病率。一般而言,大多数人专注于垂体功能低下。
根据Bajo Arenas(2009)的研究,垂体功能低下的患病率是10万的45.5。每10万居民有4.2例新病例。
垂体和全垂体功能减退
垂体(黄色)
要了解全垂体功能低下,重要的是要了解垂体的功能。
垂体,也称为垂体,是全垂体功能低下的一种。该腺体是“身体的内分泌大师”,因为它控制着其他内分泌器官的功能。
因此,它会分泌调节其他重要腺体的激素,从而维持体内的体内平衡(平衡)。它寻求从饮食中获得的营养和蛋白质得到适当的管理。
通过激素水平,垂体控制诸如身体,头发和指甲,身体粘膜,母乳等的生长。
该腺体位于头骨的蝶骨中被称为“ sella turcica”的骨头上。由于它的位置,它更容易通过称为垂体柄的结构与下丘脑连接。下丘脑的末端控制垂体前叶。
垂体或垂体分为前叶和后叶。前者产生甲状腺刺激激素(TSH),促肾上腺皮质激素,黄体生成激素(LH),卵泡刺激激素(FSH),生长激素(GH)和催乳激素。而后者分泌血管加压素(抗利尿激素)和催产素。
在全垂体功能减退症中,由于各种原因而缺乏这些激素。因此,患有这种疾病的患者可能在身体机能方面存在问题。
原因
全垂体功能减退可以由后天原因引起,也可以由遗传原因引起,这种情况较少见。当垂体功能不正常,但原因尚未确定时,称为“特发性全垂体功能减退”。
获得性最常见的原因似乎是涉及垂体的肿瘤。第二个最常见的原因是希恩氏综合症,发生在分娩后的女性中。它的特征是由于分娩过程中或分娩后出血导致的垂体梗塞。
以下是泛垂体病的大多数可能原因:
下丘脑和垂体肿瘤
在成人中,最常见的是垂体腺瘤,占颅内肿瘤的10%至15%。它们往往生长缓慢,对妇女的影响更大。但是,它们通常不会转移。
在儿童中,可能发生颅咽管瘤。它们是从Rathke袋的胚胎残留物中出现的肿瘤(这种结构在胚胎发育过程中会产生垂体腺)。它们表现为颅内压增高,头痛,呕吐,身材矮小和生长缓慢。
血色素沉着病
这是一种遗传性疾病,会影响铁的代谢,导致铁水平过高。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病,其中免疫系统衰竭并攻击健康的身体组织。一个例子是自身免疫性垂体垂体,其中自身免疫性淋巴细胞系统破坏了垂体的淋巴细胞。
血管问题
该腺中的血管问题,例如希恩氏综合症或颈内动脉瘤(为腺体提供血液)。
空蝶鞍综合征
当脑垂体收缩,脑脊液漏出增加而受压时,会发生这种情况。
遗传原因
作为PIT1或PROP1中的遗传突变。与全垂体功能减退相关的遗传综合征是卡尔曼综合征。其特点是缺乏性特征和嗅觉改变。
原因之后
-组成垂体前叶或下丘脑的细胞在胚胎发育过程中的缺陷。
-例如,中风后漏斗状获得性病变(在垂体后部)。
-其他肿瘤的转移,例如乳腺癌,前列腺癌,结肠癌或肺癌。
-放射疗法。
-涉及垂体或下丘脑区域的肉芽肿病(血管炎症)。
-感染,例如结核,弓形虫病,梅毒或真菌病。
-垂体中风:它是一种影响脑垂体的缺血或出血。它会产生头痛,呕吐和视力减退等症状。
-手术后的后遗症影响垂体或受累区域。
- 头部受伤。
病征
全垂体功能减退的症状根据病因,年龄,出现的速度,所涉及的激素和严重程度的不同而有很大差异。
这样,可能会有严重甲状腺功能减退(甲状腺功能低下)的患者,而其他患者只会感到全身不适或过度疲劳。
显然,当泛垂体病出现较早时,后果会更糟。
生长激素缺乏症
缺乏激素会根据激素的不同而产生不同的症状。因此,缺乏生长激素(GH)会导致儿童身材矮小。而在成年人中,它会导致身体形状变化,葡萄糖和脂质代谢问题以及一般不适感。
促性腺激素缺乏症
另一方面,促性腺激素的缺乏会导致女性推迟或缺乏月经和性欲低下。在男性中,会引起性功能障碍和微阴茎(如果问题出现在儿童时期)。
促甲状腺激素缺乏症
另一方面,如果不存在甲状腺刺激激素(TSH),则会出现甲状腺功能减退,其特征是体重增加,疲劳,对寒冷不耐受,肌肉酸痛,便秘,抑郁等。
肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素缺乏症
缺乏促肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素(ACTH)会带来更多负面后果,并可能危及患者生命。特别是如果赤字突然发生。在这种情况下,血压低,血糖过低,恶心,呕吐,极度疲倦和血钠浓度低表现出来。
如果ACTH水平缓慢下降,则症状为体重减轻,虚弱,疲劳和恶心。
催乳素缺乏症
另一方面,缺乏催乳素是泛垂体功能减退的非常明显的症状。它可以防止妇女在怀孕后产奶。这也是先前描述的希恩综合症的原因。
全垂体功能减退的其他一般症状是对感冒过敏,食欲下降,贫血,不育,阴毛脱落,缺乏体毛,面部肿胀,性欲受抑制等。
也可能出现口渴和尿液分泌过多增加,这是由于尿崩症引起的。后一种情况是由于加压素缺乏引起的,加压素是下丘脑产生并储存在垂体中的一种激素。
治疗
泛垂体功能减退的主要治疗方法是替换那些缺乏或缺乏的激素。同时处理引起这种情况的根本原因。
进行适当的分析后,内分泌科医生必须开具激素的确切剂量。它们应该是不存在泛垂体功能时人体自然产生的数量。这种激素替代可以持续一生。
皮质类固醇
通常建议使用皮质类固醇(如氢化可的松或泼尼松)来替代由于促肾上腺皮质激素缺乏症(ACTH)而缺失的激素。它们是每天口服两次或三次的药物。
为了弥补甲状腺刺激激素(TSH)的不足,使用了一种名为左甲状腺素的药物。
睾丸激素和雌激素
性激素可能不足。为了达到正常水平,男性以不同的方式给予睾丸激素。例如,通过带有贴剂的皮肤,用于日常使用的凝胶或通过注射。
在女性中,雌激素和孕激素通过凝胶,贴剂或药丸添加到体内。口服避孕药是年轻女性中使用最广泛的避孕药,而接近绝经的女性则建议使用戊酸雌二醇。
生长激素
当生长激素缺乏时,有必要在皮肤下注射生长激素。那些成年后接受这种治疗的人会注意到明显的改善,尽管他们不会增加身高。
促性腺激素
另一方面,如果存在由泛垂体功能减退引起的生育问题,可以注射促性腺激素来刺激女性排卵。以及男人精子的产生。
严格坚持治疗对改善病情很重要。就像内分泌专家随时间进行的跟进一样。这将验证治疗是否有效,并且激素水平保持在正常范围内。
手术
如果肿瘤产生全垂体功能减退,则必须手术切除。而如果垂体处于压力下,则可以通过经蝶骨手术(绕过蝶骨)选择减压。后一种治疗最适合治疗垂体中风。
已经证明,快速减压可以部分或完全恢复垂体功能。除了减少对慢性激素治疗的需求外(Onesti,Wisniewski&Post,1990)。
预测
泛垂体功能低下的患者死亡风险似乎是其两倍。主要由于呼吸道和心血管疾病的影响。但是,如果及早发现并进行治疗,则患者可以过正常的生活。
参考文献
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