KWASHIORKOR：症状，原因，病理生理学和治疗 - 药物 - 2024

术语恶性营养不良是用来定义在儿童重症型蛋白质热量营养不良。这是贫穷国家常见的公共卫生问题，发病率和死亡率很高。它也被称为婴儿多发性综合症或水肿性营养不良。

它的名字来自加纳语，特别是来自Kwa语言，意为“流离失所的孩子”。它是指年龄较大的孩子，在他们的兄弟姐妹出生时就停止母乳喂养。他们的饮食通常由高碳水化合物但蛋白质很少的植物淀粉代替。

原发性营养不良通常是由各种环境因素和有机因素共同引起的。然而，即使已经对该主题进行了多次研究，其基本病因仍不清楚。在这种情况下发生的病理生理现象甚至有子宫内和口腔前的起源。

Kwashiorkor患者的症状非常剧烈和花香。它们在许多身体系统中都有变化，这使这些孩子成为小儿病理学的步行纲要。幸运的是，如果及时采取适当的治疗措施，通常反应令人满意且迅速。

病征

Kwashiorkor的体征和症状的表现形式和严重程度各不相同。实际上，经济中的所有器官都受到了影响，某些器官受到的影响更大，并且出现的顺序也不同。最重要的描述如下：

皮肤和粘膜

Kwashiorkor患儿出现的最初变化之一是皮肤和头发颜色的变化。

皮肤呈现出不规则的色素沉着或过度色素沉着的区域，也变得浓密，鳞屑和干燥。手脚可能有远端肢端青紫病，与周围血管疾病有关。

头发变脆变稀，触感干燥变脆，并且头皮上可能散布着脱发斑。营养不良最显着的特征之一是头发从根部到尖端逐渐变色，这被称为旗帜的标志。

维生素缺乏症会导致粘膜的重要临床表现：缺乏维生素B会导致口腔和嘴唇严重受损；可发现由于维生素A缺乏引起的干眼症，并伴有角膜溃疡；天然开口周围的颗粒状沉积物和角化软化症并不罕见。

减肥不足

在Kwashiorkor中，孩子的身高和体重始终受到折衷。尽管这些是最早的症状，但有时疾病的特征性水肿会掩盖体重和稀薄程度。营养不良的患者的身高可能比其年龄的预期水平低80％。

代谢紊乱

体积的增加，尤其是腹部，脚踝和脚部的增加，是Kwashiorkor的经典标志。由于重力的作用，流体的这种积累开始在斜坡区域开始，并可能扩散到脸部，产生“满月脸”的典型征兆。下肢的水肿对称，无痛，寒冷，并在指压时出现点蚀。

胃肠道疾病

腹泻频繁。凳子可能很松散，没有被消化的食物，或者是液体且有臭味。

肠运动中的血液表示严重的肠损伤。这些患者的另一个共同特征是肝脂肪浸润，可触及的肝肿大。

血液和心血管疾病

大多数病例出现某种程度的贫血，这在任何缺乏症候群中都是可以预期的。进化时间越长，贫血就会越明显。

这导致存在代偿性心动过速和心脏肥大，以及心律异常，听诊杂音和晕厥。

精神错乱

孩子的行为范围从习惯冷漠到偶尔的烦躁不安。他似乎缺席，凝视并迷失了自己，常常动不动，而且自相矛盾地，没有胃口。

免疫疾病

免疫系统减弱导致越来越多的严重传染病。由于非典型细菌引起的机会性感染出现，难以治疗。

白细胞的数量没有减少，因此怀疑免疫缺陷是体液而非细胞起源的。

其他体征和症状

空腔频繁且严重。早期牙齿脱落很普遍而且很严重。

骨化问题可能导致上肢和下肢畸形，并容易发生病理性骨折。摇摇欲坠的念珠或项链是在童年时期在Kwashiorkor中幸存的年轻人和成年人的令人不安的发现。

原因

Kwashiorkor是营养不良的一种严重类型。其最重要的原因是由于摄入低热量食物而导致能量不足。

目前认为，在疾病的起源中，缺乏大量营养素比微量营养素更为重要，而缺乏能量比缺乏蛋白质更为重要。

但是，几乎所有作者都同意，克什舍尔沃克的起源是多方面的。造成营养缺乏和严重营养不良的因素包括：

-早期断奶不充分。

-热量需求增加。

-饮食不均衡。

-滥用婴儿配方奶粉。

-喂食时间不足。

-感染。

-早产。

目前，关于胡氏杆菌的出现还有两个假说：黄曲霉毒素中毒和自由基的存在。

尽管两者都很有趣且具有创新性，但它们都没有至少能够单独测试表征该疾病的所有体征和症状。

病理生理学

Kwashiorkor患者体内会触发一系列复杂的病理生理事件。下文讨论了导致该疾病的体征和症状出现的最重要的器质性机制。

浮肿

在该疾病的最初描述中，水肿归咎于血清白蛋白水平低，但是在1980年代，这被认为是不正确的，因为许多肿胀的儿童保持正常的白蛋白水平。然而，最新研究恢复了低白蛋白血症是水肿的原因的论点。

白蛋白由于其多重任务而成为最重要的血清蛋白之一，并且由于其大小，它是血管内渗透压的主要支持者。

由于缺乏白蛋白，因此渗透压在血管内消失，从而使它们的毛孔更通透并有利于血液成分的渗出。

由于梯度的差异，血浆从血管内间隙进入间质，引起水肿和血容量不足。由于抗利尿因子的激活和肾脏水平的液体重新吸收，这种现象使水肿状态永久存在，这再次泄漏到血液中。恶性循环。

其他病理生理事件

某些内在和外在因素可能会促进Kwashiorkor的发展。从内生的角度来看，一个孩子所吃的食物少于其满足热量需求所需的食物，最初是通过消耗体内脂肪获得能量的，后来通过肌肉蛋白水解获得的。

肝脏中的新糖生成增加，皮下脂肪和肌肉疲劳消失。这导致体重和身高不足，以及肌肉骨骼和行为障碍的发展。此外，肝脏受累会损害胃肠功能所必需的其他物质的产生。

这种情况导致维持身体功能所需的各种新陈代谢变化。

当饮食不能满足蛋白质需求并且碳水化合物消耗高时，就会出现水肿，皮肤和外皮缺乏色素沉着，最后达到贫血和免疫缺陷。

治疗

营养不良严重的患者必须多学科连续治疗。如果做得正确，成功率是压倒性的。当按时开始治疗并正确执行所有步骤后，儿童的反应会很好。

世卫组织建议分三个阶段进行管理。首先，也是最复杂的，必须对住院患者进行治疗，并遵循一系列非常精确的步骤。另外两个在门诊进行。干预措施如下：

急性期的初始治疗

它对应于治疗的第一天，通常代表着患者健康中最关键的一天。在其应用中，必须遵循10个基本步骤：

治疗和预防低血糖

任何低于54 mg / dL的血糖值都应使用高浓度葡萄糖溶液（最低10％）处理。当血糖水平超过70 mg / dL时，表明维持葡萄糖水合作用。

治疗和预防体温过低

如果患者温度低于35ºC，应立即开始喂养和补水。应将其完全覆盖，并在必要时使用热毯。避免用热水袋或瓶子，因为它们会引起灼伤。

治疗和预防脱水

如果营养不良的儿童或乳酸林格液不可用，则应使用特殊的溶液。根据当地口服或胃肠外补液方案调整管理。

纠正电解质失衡

一个人对血清钠一定要非常谨慎，因为过度校正它可能会致命。钾和镁是其他变化最大的电解质，可以口服或静脉内校正。正常值可能需要长达两周的时间才能达到。

治疗和预防感染

主动感染必须使用广谱抗生素治疗。永远记住，营养不良的孩子即使患有严重的传染病，也可能不会发烧或实验室检查改变。

许多作者建议使用甲硝唑根除胃肠道细菌和寄生虫，并促进局部粘膜的恢复。一旦孩子的病情好转，应开始或完成通常的疫苗接种时间表。

纠正微量营养素缺乏症

饮食中应同时补充维生素和矿物质。当孩子正常进食并且从脂肪和肌肉而不是浮肿引起的体重增加时，应开始铁疗法。

开始明智地进食

在孩子进入护理中心后立即开始喂养它至关重要。必须严格遵守其正常发育所需的蛋白质和热量。少量但频繁进食应鼓励口服喂养。

实现增长恢复

一旦孩子能够忍受足够的喂养，就应该开始体重恢复方案。这通常需要一周的时间，并且会持续到康复和后续阶段。

感觉刺激和情绪支持

在这些患者中，总是会在精神，行为和情感发展上妥协。他们将需要一个幸福而亲切的环境，要有表明他们关心和关爱的人，如果父母在场的话，也要有他们的参与。

恢复后准备后续行动

如果已经恢复了正常体重的90％，则说明您的身体已经康复。大小可能需要更长的时间才能改善，有时甚至无法恢复。进食和情感支持应继续在家中进行。

复原

这个阶段主要是营养阶段，发生在家里或孩子要住的地方。在家庭和协助者的参与下，应增加情感和情感支持。

在这个阶段有可能再进食综合症，因此应避免食物突然增加。

追踪

出院后，必须保持对儿童及其环境的永久监视。复发是频繁的并且非常痛苦。必须逐步确保儿童的适当的身体，智力，情感和智力发展，直到达到正常水平。

参考文献

1. Borno，Sonia和Noguera，Dalmatia（2009）。热量蛋白质营养不良。委内瑞拉儿童保育和儿科学会儿科营养，第9章，225-240。
2. 安妮·阿什沃思（Ashworth）苏丹纳·库纳姆；杰克逊，艾伦和克莱菲尔德·斯科菲尔德（2004）。严重营养不良儿童的住院治疗指南。世界卫生组织，摘自：who.int
3. 世界卫生组织（1999年）。处理严重营养不良。从以下位置恢复：apps.who.int
4. Healthline编辑团队（2017）。什么是Kwashiorkor？从以下网站恢复：healthline.com
5. 联合国粮食组织（2000）。蛋白质能量营养不良。营养不良症，第三部分，第十二章，摘自：fao.org
6. Coulthard，Malcolm G.（2015年）。恶性水肿是由低白蛋白血症引起的。儿科学与国际儿童健康，35（2）：83-89。
7. Kismul，Hallgeir；Van den Broeck，Jan和Markussen Lunde，Torleif（2014）。饮食和营养：来自刚果民主共和国农村的前瞻性研究。同行评审和开放获取，2：350。
8. 詹姆斯·WP（1977）。Kwashiorkor和marasmus：旧概念和新发展。皇家医学会学报，70（9）：611-615。
9. 维基百科（最新版本2018）。 Kwashiorkor。从以下位置恢复：en.wikipedia.org