的低色素降低颜色或红细胞或红血细胞的苍白。这种颜色减少的原因是红细胞内血红蛋白浓度的降低,这降低了血液中氧气的运输,并产生了一种称为“贫血”的病理生理状况。
红细胞功能的改变包括循环红细胞数目的改变或它们的成分的改变,包括色差。
贫血的症状(来源:MikaelHäggström,来自Wikimedia Commons)
贫血严格是指循环中的红细胞数量或体积减少,或这些细胞中所含血红蛋白的质量或数量减少。
贫血可以是以下问题的结果:红细胞和/或血红蛋白的形成,急性或慢性失血,红细胞破坏的增加或这些因素的结合。
贫血根据其病因或形态进行分类。形态学分类是与色素减退有关的一种,与球状大小和血红蛋白含量有关。
球状体大小以“ citic”为后缀,血红蛋白含量以“ cromic”为后缀。这就是描述低色性,正色性和高色性贫血的方式。微核,正核和大核。低色素血症通常与低色素性小细胞性贫血有关。
低色素血症的症状
已经解释了贫血与血红蛋白的减少或红细胞数量有关。这些细胞数目的减少又导致循环血红蛋白的减少,并且每个红细胞中血红蛋白含量的减少具有相同的作用。
血红蛋白是一种包含在红细胞中的蛋白质,其功能是充当血液中的氧气转运分子。
贫血的临床表现是由于循环血液将氧气输送到组织的能力下降以及组织缺氧的可能产生(减少了对组织的氧气供应)。
贫血性贫血的症状千差万别,取决于贫血的严重程度和机体弥补这种能力下降的能力。
如果贫血逐渐发展并且红细胞或血红蛋白的减少程度适中,则补偿机制可能非常有效,以至于没有静息症状,但在体育锻炼期间会出现。
随着红细胞或血红蛋白的丢失继续,症状变得明显,某些器官和系统的代偿性改变也很明显。补偿所涉及的系统是心血管系统,呼吸系统以及血液或造血系统。
与正常皮肤相比,贫血患者的皮肤苍白。(来源:James Heilman,医学博士,通过维基共享资源)
如果补偿机制失败,即使在休息时,也会迅速出现呼吸困难(呼吸急促),心动过速,心pit,搏动性头痛,头晕和疲劳。骨骼和肌肉组织的氧气供应减少会导致疼痛,c行和心绞痛。
当血红蛋白水平在7%至8%之间时,在手脚,皮肤和粘膜(尤其是眼结膜)以及耳垂中会出现强烈的苍白。指甲由于毛细血管不足而变得有光泽,薄而脆,带有汤匙形的凹陷(口齿症)。
舌头变红,疼痛,水肿,并出现乳头状萎缩。疼痛的强度(舌痛)与贫血的铁缺乏程度有关。
原因
严重的低色性小细胞性贫血(来源:SpicyMilkBoy,维基共享资源)
低色素性小细胞性贫血可以由多种原因引起,包括:
-铁代谢的改变。
-卟啉和“血红素”族合成失败。
-珠蛋白合成失败。
在这些改变中,可以指出一些特定原因,例如铁缺乏性贫血,铁粒幼细胞贫血和地中海贫血。
缺铁或缺铁性贫血
在世界范围内,缺铁性贫血(低铁血症)是最常见的。易感性有一些条件,例如生活在慢性贫困状态的母亲和哺乳儿童。
在发达国家,这与由于十二指肠或胃溃疡以及肿瘤引起的妊娠和慢性失血有关。
生理病理学上,铁缺乏性贫血分为三个阶段。首先是铁的存储被耗尽,但是血红蛋白的合成得以实现。在第二阶段,骨髓中铁的供应减少,造血功能改变。
最后,在第三阶段中,血红蛋白的合成减少并出现色差。
铁粒幼细胞贫血
它是一组异质性疾病,其特征在于贫血的严重程度不同,并且是由于铁吸收效率低下,从而导致血红蛋白合成功能异常。
骨髓中存在环状铁粒母细胞可诊断出铁粒幼细胞性贫血。环状的成铁细胞是含有铁颗粒的成红细胞,这些铁颗粒不参与血红蛋白的合成并在核周围形成领子。
描述了几种继承和获得的原因。就获得性药物而言,某些药物是可逆的,例如与酒精中毒,与某些药物的反应,铜缺乏和体温过低有关的药物。其他获得性疾病是特发性疾病,其他则与骨髓增生过程(造血细胞不受控制的增殖)有关。
遗传形式仅在男性中发生,因为它们与X性染色体上的隐性传播有关。
地中海贫血
用“地中海贫血”的名称将其分为一组非常不同的先天性改变,其共同特征是在一个或多个球蛋白链的合成中存在缺陷。它们是由于编码珠蛋白链的基因突变所致,从而降低了它们的合成。
地中海贫血可影响珠蛋白的α链或β链,这就是为什么它们分别称为“α”或“β”地中海贫血的原因。
当一条链的合成减少时,另一条积累。因此,在地中海贫血中,β链会积聚,在地中海贫血中,α链会积聚。它们与严重的贫血有关,非常频繁,并且具有常染色体显性遗传方式。
治疗方法
诊断后,当原因是铁缺乏症时,必须纠正引起急性或慢性失血的伤害。开始补铁,血红蛋白水平迅速恢复(最初几周为1至2g / dl)。这证实了铁缺乏症的诊断。
铁的最常见给药形式是硫酸亚铁,剂量为150至200mg /天,持续1至2个月,最长可延长至3个月。
尽管有不同的反应,但是大约三分之一的遗传性铁粒幼细胞性贫血患者通常以50-200 mg /天的速度对吡ido醇治疗产生反应。对于那些对此疗法无反应的人,需要输血以确保其生长发育。
地中海贫血的治疗通常包括根据需要输血的方案。有时有必要行脾切除术(切除脾脏)。
参考文献
- 博尔赫斯(Borges),温宁(Wenning),MRSC,木村(Kimura),新兴市场(EM),格瓦西欧(Gervásio),SA,哥斯达黎加(FF)和索纳蒂(MF)索纳蒂(2001)。在患有贫血的微细胞增多症和低色症患者中,α地中海贫血的患病率较高。巴西医学与生物学研究杂志,34(6),759-762。
- 俄亥俄州乔洛贝(2013)。在缺铁性贫血中,低铬症比微细胞增多症更为普遍。欧洲内部医学杂志,24(1),e9。
- Schaefer,RM和Schaefer,L。(1999)。变色红细胞和网状细胞。肾脏国际,55,S44-S48。
- Simbaqueba,C.,Shrestha,K.,Patarroyo,M.,Troughton,RW,Borowski,AG,Klein,AL,&Wilson Tang,WH(2013)。慢性收缩性心力衰竭门诊患者相对低色素血症的预后意义。充血性心力衰竭,19(4),180-185。
- Urrechaga,E.(2009)。红细胞微细胞增多症和低色症在铁缺乏症和β地中海贫血特征的鉴别诊断中。国际实验室血液学杂志,31(5),528-534。
- Urrechaga,E.,Borque,L.和Escanero,JF(2013)。低色素血症的生物标志物:铁状态和红细胞生成的当代评估。国际生物医学研究,2013年。