的神经节苷脂是属于类酸性鞘糖脂的膜鞘脂。它们是最丰富的糖脂之一，参与许多膜特性以及与其相关的蛋白质的调节。它们在神经组织中尤其丰富。
它们的特征在于存在具有羧基的糖残基（唾液酸），以及与含有与葡萄糖或半乳糖残基连接的O-硫酸酯基团的硫化物一起的糖残基。它们代表了真核生物中酸性糖鞘脂的两个家族之一。
神经节苷脂的结构示例（来源：Caitlin Sedwick，通过Wikimedia Commons）
神经节苷脂一词是1939年由德国生物化学家恩斯特·克伦克（Ernst Klenk）提出的，当时他指的是从患有尼曼匹克病患者的大脑中提取的化合物的混合物。但是，1963年阐明了神经节苷脂的第一个结构。
它们与其他鞘脂共享疏水性神经酰胺骨架，后者由鞘氨醇分子组成，鞘氨醇分子通过酰胺键连接至16至20个碳原子的脂肪酸，并且在4位碳原子之间具有反式双键和5。
结构体
神经节苷脂的特征在于在其极性头基团中具有寡糖链，在其组成中存在通过β-葡糖苷键连接至神经酰胺的疏水骨架的唾液酸分子。
考虑到寡糖链之间的多种可能组合，唾液酸的不同类型和连接至神经酰胺骨架的非极性尾巴，鞘氨醇和通过酰胺键连接至所述骨架的脂肪酸均具有多种多样的分子。
在神经组织中，神经节苷脂中最常见的脂肪酸链是棕榈酸和硬脂酸。
极性基团的特征
这些鞘脂的极性头部区域为它们提供了强大的亲水性。与例如磷脂酰胆碱的磷脂相比，该极性基团非常庞大。
产生这种堆积的原因与寡糖链的大小以及与这些碳水化合物有关的水分子的数量有关。
神经节苷脂的一般结构（来源：Ryan_1991，通过Wikimedia Commons）
唾液酸是5-氨基-3，5-二脱氧-D-甘油-D-半乳糖-非-2-氟吡喃二酸或神经氨酸的衍生物。神经节苷脂中存在三种已知类型的唾液酸：5-N-乙酰基，5-N-乙酰基-9-O-乙酰基和5-N-甘氨酰衍生物，其在健康人类中最常见。
通常，哺乳动物（包括灵长类动物）能够合成5-N-羟甲基神经氨酸，但人类必须从食物中获取。
这些脂质的分类可以基于唾液酸残基的数量（从1-5开始）以及它们在糖鞘脂分子中的位置。
最常见的寡糖序列是四糖Galβ1-3GalNAcβ1-4Galβ1-4Glcβ，但残基也较少。
特征
神经节苷脂的确切生物学含义尚未完全阐明，但是，它们似乎与细胞的分化和形态发生，某些病毒和细菌的结合以及作为蛋白质的配体的特定类型的细胞粘附过程有关。选择素。
在神经系统中
唾液酸糖鞘脂与神经系统特别相关，尤其是在大脑的灰质细胞中。这与糖缀合物通常被认为是细胞的有效信息和储存载体有关。
它们主要位于质膜的外部单层，因此它们与糖蛋白和蛋白聚糖一起在糖萼中具有重要的参与。
这种糖萼或细胞外基质对于细胞运动和激活涉及生长，增殖和基因表达的信号通路至关重要。
细胞内信号传导
与其他鞘脂一样，神经节苷脂降解的副产物也具有重要功能，尤其是在信号传导过程中以及在形成新脂质分子的元素循环中。
在双层内，神经节苷脂主要发生在富含鞘脂的脂质筏中，在那里建立了“糖信号结构域”，其也通过稳定化和与完整蛋白缔合来介导细胞间的相互作用和跨膜信号传导。这些脂质筏在免疫系统中起重要作用。
在结构上
它们可促进重要膜蛋白（例如GM1神经节苷脂）的构象并正确折叠，从而保持其异常形式与帕金森氏病有关的α-突触核蛋白的螺旋结构。它们还与亨廷顿病，Tay-Sachs和阿尔茨海默氏病的病理相关。
合成
糖鞘脂的生物合成高度依赖于细胞内转运，该转运是通过来自内质网（ER）的囊泡流，高尔基体并最终到达质膜。
生物合成过程始于ER胞质面上神经酰胺骨架的形成。糖鞘脂的形成稍后在高尔基体中发生。
在高尔基体的胞质侧发现了负责该过程的糖苷酶（葡萄糖基转移酶和半乳糖基转移酶）。
唾液酸残基向生长中的寡糖链的添加是通过一些与膜结合但限于高尔基体膜腔侧的糖基转移酶催化的。
不同的证据表明，最简单的神经节苷脂的合成发生在高尔基体膜系统的早期区域，而最复杂的神经节苷脂的合成发生在较“晚期”的区域。
规
合成首先通过糖基转移酶的表达来调节，但是表观遗传事件例如所涉及的酶的磷酸化以及其他也可能涉及。
应用领域
一些研究人员将注意力集中在特定神经节苷脂GM1的用途上。由霍乱弧菌在霍乱患者中合成的毒素具有负责该神经节苷脂的特异性识别的亚基，该亚基存在于肠粘膜细胞表面。
因此，由于GM1包括在用于霍乱诊断的脂质体的合成中，因此已被用于识别这种病理学的标记。
其他应用包括特定神经节苷脂的合成及其与稳定支持物的结合，以用于诊断或纯化和分离与其具有亲和力的化合物。还发现它们可以用作某些类型癌症的标志物。
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