的尿素循环是其中身体转化氨和尿素通过尿液从身体中去除的过程。
铵是氮代谢的产物，氮代谢是氨基酸从蛋白质降解中释放出来的。铵有剧毒，人体具有将其从系统中去除的天然机制。
为了纪念德国生物化学家汉斯·阿道夫·克雷布斯（Hans Adolf Krebs），尿素循环也被称为克雷布斯-亨利莱特循环（Krebs-Henseleit cycle），他与他的合作者发现了该循环的阶段和特性，并与德国的生物化学家库尔特·汉塞利特（Kurt Henseleit）一起对这一循环进行了描述。这个发现是在1932年做出的。
所有生物都需要摆脱体内多余的氮。但是，并非所有人都以相同的方式排泄它。水生生物以铵的形式处理该化合物。因此，它们被称为氨上皮生物。
爬行动物和大多数鸟类以尿酸的形式从体内释放出氮。鉴于此特征，它们被归类为尿酸生物。
就陆生脊椎动物而言，大多数此类动物以尿素的形式丢弃过量的氮，这就是为什么它们被称为输尿管的原因。
如果没有通过尿素循环去除氨，氨会在血液中积聚，形成称为高氨血症的综合征，这可能导致致命的后果。
因此，有一个流动的尿素循环非常重要，以避免体内的毒性反应。
尿素循环的阶段
尿素循环在肝脏中发生。它包含五个不同的过程，并且不同的酶参与了进行必要转化的这些程序。
通过这些转化，由于体内氮代谢而在体内产生的铵被排出。
尿素循环的五个阶段的每个阶段的特征将在下面详述：
第一阶段
该过程从线粒体开始，线粒体是一种细胞器官，其功能是在细胞呼吸过程中产生能量。
第一氨基在线粒体中产生并且衍生自氨。线粒体含有碳酸氢盐，这是细胞呼吸作用产生的。
所述碳酸氢盐与氨结合，并通过氨甲酰磷酸合成酶I的酶结合而产生氨甲酰磷酸。
第二阶段
在这个阶段出现了另一种化合物：一种称为鸟氨酸的氨基酸，其主要功能是对人体进行排毒。
氨基甲酸酯磷酸将氨基甲酰基传递给鸟氨酸，并且从该融合中将产生瓜氨酸，瓜氨酸是另一种氨基酸，其功能是促进血管舒张，还有其他任务。在这种特定情况下，瓜氨酸将成为尿素循环的中间产物。
瓜氨酸的形成是通过一种称为鸟氨酸转氨甲酰酶的酶来进行的，该酶除了产生瓜氨酸外，还会释放磷酸盐。
在第二阶段释放的瓜氨酸移至细胞的细胞质。
第三阶段
除了氨以外，线粒体中还衍生有天冬氨酸衍生的第二个氨基，这是一种具有多种功能的氨基酸，其中氮的转运最为突出。
天门冬氨酸与瓜氨酸结合并生成精氨酸琥珀酸酯。
第四阶段
在第四阶段，精氨酸琥珀酸酯由于精氨酸琥珀酸酯裂解酶的作用而发生反应，结果产生两种化合物：游离精氨酸，其除其他功能外，还用于降低血压；和富马酸酯，也称为富马酸。
第五阶段
在尿素循环的最后阶段，精氨酸与精氨酸酶反应，导致出现尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可能会回到线粒体中，从第一阶段开始循环，尿素已准备好从体内排出。
尿素循环的重要性
如已经看到的，氨通过上述循环转化为尿素。氨对身体有剧毒，因此需要将其排出体外。
由于酶在尿素循环中的作用，人体能够清除氨气，并避免了与这种高毒性元素对人体的积累有关的困难，在许多情况下是致命的。
尿素循环紊乱
铵分解酶可能无法正常工作。如果发生这种情况，人体将很难清除氨并最终将其积累在血液和大脑中。
这种现象被称为高氨血症，指的是体内高水平的氨。
某些酶的合成失败是遗传性的，这就是为什么它可以在代谢领域产生先天性疾病的原因。由于误导遗传信息，儿童可能会出生尿素循环障碍。
如果发生这种情况，孩子将很难摆脱氨气，氨气会积聚，并可能被陶醉。
您将出现的症状可能很轻微，例如呕吐或拒绝食物，但也可能更严重，甚至引起昏迷。
治疗
为避免尿素循环紊乱患儿的致命情况，有必要尽早发现这种情况，并通过精心选择最适合他们的饮食来避免氨中毒。
在这种饮食中，必须限制天然蛋白质，因为当孩子摄取天然蛋白质时，它们会释放出自己的氨基酸，从而释放出氨，人体无法自然合成，因此会产生高氨血症。
尿素循环综合症患者只有饮食限制，才能过正常的生活。
参考文献
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