的珠蛋白是布置在球形或球形形状,因此是因此它的名字的蛋白质结构。该结构是三级的,其特征是复杂的,因为氨基酸链折叠形成了球蛋白。珠蛋白链有几种类型,用希腊字母分类:α,β,δ,γ,ε和zeta珠蛋白。
构成蛋白质一级结构的氨基酸根据它们所属的物种(人类或动物)而变化。根据生物体的当前生命状态(胚胎生命,胎儿生命或出生后生命),同一物种内也存在差异。
组成中含有珠蛋白的不同结构。资料来源:Wikipedia.com/BiancaDescals /原始上传者是English Wikipedia的ProteinBoxBot。/Wikipedia.com
用于合成各种球蛋白链的遗传信息包含在各种染色体中。例如,在16号染色体上发现了α链球蛋白,而11号,δ,γ和ε球蛋白的遗传信息在11号染色体上。
特点
球蛋白是人体重要结构的一部分,例如,最相关的是:血红蛋白和肌红蛋白。
血红蛋白包含四个球蛋白链(alpha 1和alpha 2)和(beta 1和beta 2)。每个球蛋白在保护血红素基团的地方都有一个折叠。
另一方面,有肌红蛋白。其结构比血红蛋白复杂。这呈现了第二条排列的单个条带的球状多肽。
直到最近,人们才认为这些是唯一在高级生物中含有球蛋白的物质,但是今天,人们又知道另外两种具有球蛋白的物质:细胞球蛋白和神经球蛋白。
细胞球蛋白存在于大多数组织中,尤其是在结缔组织中以及在视网膜中也发现。
反过来,神经球蛋白也偏爱神经组织,因此得名。在位于大脑皮层水平的大脑神经细胞以及其他部位(如丘脑,下丘脑,海马和小脑)中发现了神经珠蛋白。
但是,它们并不是唯一的位置,因为它位于神经系统之外,可以在胰岛的兰格汉斯胰岛和视网膜中找到。
结构体
有6种不同类型的球蛋白链,由希腊字母表示:α(α),β(β),γ(γ),δ(δ),ε(ε)和zeta(ζ)。这些链属于球蛋白家族,但是它们所具有的氨基酸数量彼此不同。
这些多肽具有一级,二级和三级结构。氨基酸的单链代表一级结构。当链条缠绕成螺旋形或螺旋形时,它们构成了二级结构。
如果该结构然后自身折叠多次,则其形成对应于三级结构的球形结构。
同样,它们只有在4个球蛋白分子或链以三级形式结合时才能获得四级形式。
这是在血红蛋白的复杂结构中发生的方式。但是,在肌红蛋白中却有所不同。在这种情况下,球蛋白以单体形式出现,也就是说,它具有折叠排列的单条肽链,形成8个螺旋(二级结构)。
血红蛋白和肌红蛋白在它们的复杂结构中都带有血红素基团。
血红蛋白
在该分子中,2条α珠蛋白链和2条β链结合。这就是他们如何完美地将血红素基团和铁结合在一起的中心位置。
在这些结构之间有弱键和强键。19个氨基酸参与弱结合,并按如下方式发生:α1链连接β2链,α2链连接β1链。
同时,有35个氨基酸参与强结合,连接的链为:α1链连接beta 1链,而alpha 2链连接beta 2链。
血红蛋白结构中α1和α2,β1和β2链的位置。来源:OpenStax College编辑的图像(翻译成西班牙语)
肌红蛋白
球蛋白也存在于肌红蛋白中,但在这种情况下,只有一条由153个氨基酸组成的肽链。它的空间排列是辅助的,它具有8个alpha螺旋。
这种蛋白质结构从战略上将疏水性氨基酸置于结构内部,而亲水或极性氨基酸则置于外部。
这种设计非常适合将血红素基团容纳在内部(疏水部分)。它通过非共价键与蛋白质连接。
细胞球蛋白
它于2001年被发现,据说是血红蛋白的一种,但不同之处在于它是六配位的,而血红蛋白和肌红蛋白则是五配位的。这与氨基酸组氨酸接近血红素基团的位置有关。
神经球蛋白
它的发现是在2000年。神经珠蛋白是一种具有150个氨基酸的单体,因此它与肌红蛋白非常相似。神经球蛋白的结构与肌红蛋白和血红蛋白相似,为21%至25%。
特征
因为球蛋白不是在人体中单独发现的,而是作为某些结构的一部分,因此提到了它们各自具有的功能:
血红蛋白
它存在于红细胞中。它负责将氧气从肺部固定并运输到组织。以及净化体内二氧化碳,采取相反的方法。
肌红蛋白
位于珠蛋白中的血红素基团具有储存氧分子以充氧心肌和骨骼肌的功能。
细胞球蛋白
据信该蛋白能够影响组织中低氧和氧化应激状态的保护。人们还认为它可以将氧气输送到大脑。
神经球蛋白
人们认为神经珠蛋白具有结合氧, 一氧化碳和一氧化氮的能力。
然而,尚不确定神经球蛋白的功能,但据信它与缺氧和脑缺血的调节有关。特别是它将起到神经保护作用。
由于神经球蛋白的结构与血红蛋白和肌红蛋白相似,因此推测它可以参与神经元水平的氧气供应。还相信它可以消除呼吸链中产生的自由基和氮。
关于一氧化氮,据认为在氧气为正常时将其消除并且在低氧过程中由NO 2产生。
改建
α和β珠蛋白链分别由位于16号和11号染色体上的不同基因编码。
患有血红蛋白S(镰状细胞性贫血或镰状细胞性贫血)的人的β珠蛋白链有缺陷。该缺陷由所涉及基因的核苷酸编号20处的含氮碱基取代组成,其中胸腺嘧啶的腺嘌呤发生了变化。
在基因突变β 小号染色体的11个起因不同的单倍型称为珠蛋白:塞内加尔,喀麦隆,贝宁,班图或CAR和亚洲或阿拉伯-印度。
了解镰状细胞性贫血患者存在的单倍型的类型在流行病学上很重要,因为它使我们能够知道不同单倍型的分布,但是该信息也提供了重要的数据来了解该病的预后。
例如:班图单体型更为严重,而塞内加尔和亚洲型则较轻。
一个单倍型和另一个单倍型之间的差异在于它们具有的血红蛋白F的数量。血红蛋白F的百分比越高,血红蛋白S的含量越低,预后越好。血红蛋白F的含量越少,血红蛋白S的含量越高,预后越差。
这些突变与血红蛋白S突变一起遗传为常染色体。
参考文献
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