的纤维蛋白原是血浆糖蛋白，其，被切割通过被称为凝血酶的酶被转化成纤维蛋白，形成血凝块中最丰富的蛋白组分中的一种（参与凝血的因子13中的一个）。
它是一种大蛋白，重约340 kDa，由两个对称的分子“构件”组成，每个构件由称为Aα，Bβ和γ的三个不同的多态性多肽链组成，它们彼此共价连接。穿过29条二硫键。
人类纤维蛋白原的结构方案（来源：5-HT2AR，来自Wikimedia Commons）
在结构上，在纤维蛋白原中可以区分三个结构域或区域：两个末端结构域称为“ D结构域”和一个中央结构域称为“ E结构域”。由于多肽的阵列，中央结构域在每一侧均与D结构域连接。
组成这种蛋白质的三种类型的链中的每一种，都是通过三种不同基因的表达在肝脏中产生的，所有这些基因都在人类的4号染色体上发现。
纤维蛋白原功能
止血（预防失血）
纤维蛋白原是称为纤维蛋白的多肽的前体蛋白，纤维蛋白原是哺乳动物血液凝块的主要成分之一，这就是为什么据说它积极参与维持止血的原因。
在身体遭受某种伤害或受伤的地方，纤维蛋白原会被一种具有蛋白水解活性的蛋白质（称为α-凝血酶）切断。切口从Aα和Bβ链的N末端释放两个纤维蛋白肽，分别称为纤维蛋白肽A和纤维蛋白肽B.
两种肽均可自发聚合并交联形成血凝块或短暂的血纤维蛋白基质，这对于预防失血和正常的组织修复（在凝血级联结束时发生）是必不可少的。
纤溶酶或其他蛋白酶（如弹性蛋白酶，类胰蛋白酶和某些组织蛋白酶）可进一步降解该基质。
避免失血
除了形成血纤蛋白网络外，血纤蛋白原还可以通过充当粘附蛋白，促进血小板聚集或充当血块形成的初始支架来防止失血。
组织修复
纤维蛋白原蛋白水解产物也被认为是促进组织修复的重要事件的启动子，例如血管收缩，血管生成，定向细胞迁移和细胞（如成纤维细胞，某些肌肉细胞）的增殖平滑和淋巴细胞。
高血药浓度（含义）
当体内引发炎症过程时，肝细胞显示纤维蛋白原的表达和合成急剧增加，这被认为是由白介素6（IL-6），某些糖皮质激素和制瘤素M等因素控制的。
由纤维蛋白原形成的纤维蛋白
因此，该蛋白的高血浆值可以表明存在感染，癌症，炎性疾病，创伤等。
如今，越来越多的证据表明血液中高水平的纤维蛋白原也可能与心血管疾病的风险增加有关，包括：
-缺血性心脏病（IHD）
-心脏病和心血管意外
-血栓栓塞（血管内血块的形成）
血浆纤维蛋白原的增加可以促进“血栓形成”或“高凝”状态，因为这种蛋白质的加工能力更大，并且除了产生更多的血凝素外，还有助于血凝块的产生而没有任何创伤。可以加工的蛋白质。
此外，影响血浆纤维蛋白原含量增加的因素还包括妇女的年龄，体重指数，吸烟成瘾，糖尿病和绝经后状态的进展。
它也与空腹胰岛素，低密度脂蛋白（LDL）胆固醇和白细胞计数有关，但与适度饮酒，体育锻炼和激素替代疗法成反比。
低血药浓度（含义）
血液中纤维蛋白原的浓度低或缺乏可能是由三种不同的病理状况引起的：非纤维蛋白原血症，低纤维蛋白原血症和血纤维蛋白原血症。
这三个中的第一个与血浆中纤维蛋白原的完全缺乏有关，可能意味着受伤后失血的致命危险，因此这可能是非常危险的情况。
纤维蛋白原血症
纤维蛋白原血症还可通过凝血酶介导的血小板活化而引起静脉和动脉血栓形成。在女性中，这种病理导致50％的月经过多（月经大量出血），患有纤维蛋白原血症的孕妇出现严重产科并发症的风险更高。
低纤维蛋白原血症
另一方面，低纤维蛋白原血症与该蛋白的异常低水平有关，即浓度在0.2至0.8 g / L之间。它是一种基本无症状的疾病，尽管它也可以引发大量出血。
患有这种疾病的患者可能患有一种称为纤维蛋白原贮积病的疾病，这是由于纤维蛋白原聚集体在产生纤维蛋白原的肝细胞的内质网中积累所致。
纤维蛋白原血症
最后，血纤维蛋白原血症是正常纤维蛋白原水平的一种状况，不能正常发挥作用，与出血有关，而不是出血，与血栓形成的风险有关。
另外，随着时间的流逝，慢性或持续性纤维蛋白原缺乏可能与某些获得性疾病有关，例如某些肝脏疾病的最后阶段或严重营养不良。
正常纤维蛋白原值
如前所述，纤维蛋白原是在肝细胞（肝细胞）中合成的，其半衰期大约为100h，其在血浆中的正常浓度以及其他循环成分约为9微摩尔。每升，代表约1.5和4.5克/升。
但是，该浓度超过了维持止血所需的最低浓度，即0.5至1 g / L。
参考文献
- Herrick，S.，Blanc-Brude，O.，Gray，A。和Laurent，G。（1999）。纤维蛋白原。国际生物化学与细胞生物学杂志，31（7），741-746。
- Kamath，S.，&Lip，GYH（2003）。纤维蛋白原：生物化学，流行病学和决定因素。QJm，96（10），711-729。
- Lowe，GD，Rumley，A。和Mackie，IJ（2004）。纤维蛋白原血浆。临床生物化学年鉴，41（6），430-440。
- MW，Mosesson（2005）。纤维蛋白原和纤维蛋白的结构和功能。血栓与止血杂志，3（8），1894-1904。
- MW的Mosesson，Siebenlist的KR和DA的Meh（2001）。纤维蛋白原和纤维蛋白的结构和生物学特征。纽约科学院学报，936（1），11-30。
- Murray，RK，Granner，DK，Mayes，PA，&Rodwell，大众（2014）。哈珀的插图生物化学。麦格劳希尔。
- Neerman-Arbez，M.和Casini，A.（2018）。低纤维蛋白原水平的临床后果和分子基础。国际分子科学杂志，19（1），192. doi：10.3390 / ijms19010192
- 斯通（Stone，MC）和索普（Throp），JM（1985）。血浆纤维蛋白原-主要的冠心病危险因素。JR Coll Gen Pract，35（281），565-569。