该鞘氨醇是非常重要的一个复杂的氨基醇，因为它是在普通鞘脂的前体的组成部分。最相关的复合磷脂或鞘脂是鞘磷脂和糖鞘脂。它们在神经细胞膜结构的保存中发挥特定的功能，从而使其发挥功能。
所有鞘氨醇的共同点是它们由相同的基础物质神经酰胺形成，神经酰胺由鞘氨醇和乙酰辅酶A组成，因此也称为N-酰基鞘氨醇。
鞘氨醇的化学结构
在复杂的磷脂中，鞘磷脂是脑和神经组织中最重要和最丰富的一种。主要发现它是覆盖神经的髓鞘的组成部分。
而糖鞘脂是含葡萄糖的鞘脂。其中最突出的是脑苷（半乳糖脑苷和葡萄糖脑苷）和神经节苷脂。后者参与神经冲动的传递，因为它们组成了神经末梢。
还发现了其他物质，例如糖苷和硫酸盐，它们是整个生物体质膜的一部分，作为膜受体很重要。
合成
氨基醇鞘氨醇在内质网中合成。合成过程如下：
氨基酸丝氨酸一旦通过在锰离子存在下与吡ido醛磷酸酯结合而被激活，就与棕榈酰辅酶A结合形成3-酮基鞘氨醇。该反应释放出CO 2。
鞘氨醇在两个还原阶段后形成。首先涉及3-酮鞘氨醇还原酶。该反应使用NADPH作为H +供体，形成二氢鞘氨醇。
在第二阶段，鞘氨醇还原酶在黄素蛋白的参与下起作用，其中获得了鞘氨醇。
另一方面，鞘氨醇可以通过鞘脂分解代谢来合成。例如，当鞘磷脂被水解时，产生脂肪酸，磷酸，胆碱和鞘氨醇。
结构体
鞘氨醇氨基醇的化学名称为2-氨基-4-十八碳烯-1,3-二醇。化学结构可以描述为由总共18个碳，氨基和醇组成的烃链。
特征
鞘氨醇
在正常条件下，鞘脂分解代谢产生的鞘氨醇可用于新鞘脂的更新和形成。
鞘氨醇作为一种细胞外介质，参与与脂质信号通路相关的细胞代谢调节过程，作用于蛋白激酶C，该蛋白激酶C控制细胞生长和死亡过程中涉及的酶。
它还充当细胞内第二信使。该物质能够终止细胞周期，诱导细胞程序性死亡或凋亡。
由于这种功能，它与肿瘤坏死因子α一起作为抗癌疗法引起了研究人员的兴趣。
鞘磷脂的降解的增加导致鞘氨醇和鞘氨醇（鞘氨醇碱）的积累。这些高浓度物质会抑制细胞膜的正常功能。
鞘氨醇的这种积累在中毒的情况下会发生，这是由于食用被伏马菌素污染的谷物而引起的，伏马菌素是一种由镰刀菌属真菌在储存过程中产生的真菌毒素。
伏马菌素抑制神经酰胺合成酶，其结果是不能形成神经酰胺（N-酰基鞘氨醇）。
反过来，它也不允许鞘磷脂的合成，因此鞘氨醇和鞘氨醇的浓度太高，产生不利影响。
鞘氨醇衍生物（1-磷酸鞘氨醇）
由鞘氨醇被两种酶（鞘氨醇激酶1和鞘氨醇激酶2）磷酸化，形成了其衍生物，称为鞘氨醇1-磷酸。
1-磷酸鞘氨醇具有与其前体相反的作用。它刺激细胞生长（促有丝分裂），甚至阻止某些用于治疗癌症的药物的凋亡作用，也就是说，它的作用是抗凋亡。
已在各种恶性过程和肿瘤组织中发现高浓度这种物质。另外，该脂质物质的受体表达过大。
另一方面，鞘氨醇1-磷酸酯与神经酰胺1-磷酸酯一起调节免疫细胞，与所述细胞中存在的特定受体结合。
淋巴细胞特别表现出这种类型的受体，被1-磷酸鞘氨醇的存在所吸引。以这种方式，淋巴细胞离开淋巴结，它们进入淋巴，然后进入循环。
然后它们集中在合成鞘脂的地方，这就是它们参与炎症过程的方式。
一旦淋巴细胞通过其受体与物质结合并诱导细胞反应，它们就会使受体内在化，从而使它们再循环或破坏它们。
研究人员观察到了这种作用，他们已经开发出了类似于1-磷酸鞘氨醇的物质来占据特定的受体，以刺激受体的内在化和破坏，而不会引起细胞活化并因此降低免疫反应。
这类物质特别适用于自身免疫性疾病（如多发性硬化症）的免疫抑制疗法。
鞘氨醇缺乏症引起的疾病
法伯氏脂肪肉芽肿病或法伯氏病
这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，非常罕见，全球仅报道80例。
该病的病因是ASAH1基因的突变，该突变编码溶酶体酶酸性神经酰胺酶。该酶具有水解神经酰胺并将其转化为鞘氨醇和脂肪酸的功能。
缺乏酶会导致神经酰胺的积累，这种缺陷会在生命的头几个月（3-6个月）内显现出来。在所有受影响的个体中，该疾病并不以相同的方式表现出来，观察到轻度，中度和重度病例。
轻度病例的预期寿命更长，可以达到青春期甚至成年，但是严重的病例在生命之初总是致命的。
该病最常见的临床表现包括：由于喉部受累引起的嘶哑，可由于声带发炎，皮炎，骨骼变形，疼痛，发炎，瘫痪，神经系统恶化或智力低下而导致失语。
在严重的情况下，它会出现胎儿水肿，肝脾肿大，嗜睡和肉芽肿性浸润，以及网状内皮系统的脾脏和肝脏等器官，寿命很短。
对于预期寿命较长的病例，没有特殊的治疗方法，仅治疗症状即可。
参考文献
- Torres-SánchezL，López-CarrilloL.伏马毒素的消费和对人类健康的损害。公共卫生Mex。2010; 52（5）：461-467。可在以下网站找到：scielo.org。
- Baumruker T，Bornancin F，BillichA。鞘氨醇和神经酰胺激酶在炎症反应中的作用。Immunol Lett。2005; 96（2）：175-85。
- Ponnusamy S，Meyers-Needham M，Senkal CE等。鞘脂和癌症：神经酰胺和鞘氨醇-1-磷酸在调节细胞死亡和耐药性方面。未来的Oncol。2010; 6（10）：1603-24。
- Bazua-Valenti S; Garcia-Sainz A. 1-磷酸鞘氨醇及其S1P1受体：免疫应答的调节剂。Fac。Med。（Mex。），2012年；55（6）：53-57。在Scielo中可用。组织
- Murray R，Granner D，Mayes P，Rodwell V.（1992）。哈珀的生物化学。第 12 版，《现代编辑手册》。DF墨西哥。