的静脉血管瘤,技术上称为发展的静脉异常,是一组血管畸形,考虑发展的改变,其特征在于持续到成年期。
这种情况通常是由于胚胎期静脉引流的改变而引起的,并表现为无症状和良性病理。有时,静脉血管瘤可引起癫痫发作,在极少数情况下,由于相关的海绵状畸形可引起出血。
通常,静脉血管瘤患者不需要治疗,可以过上健康而令人满意的生活。但是,在某些情况下,这种情况会导致脑出血和相对较重的诊所。
近年来,由于新的神经成像技术带来的诊断可能性,对静脉血管瘤病例的检测显着增加。
静脉血管瘤发现
静脉血管瘤以血管畸形出现于1951年,当时罗素(Russel)和鲁宾斯坦(Rubinstein)将这些畸形分为四个主要类别。
这些组包括毛细血管扩张,动静脉畸形,静脉血管瘤和海绵状血管瘤。
多年后的1963年,库维尔(Courville)首次描述了一系列仅由静脉结构组成的小血管畸形。关于这种畸形的主要发现是:
- 引流静脉扩张。
- 排泄到扩张静脉中的一组小静脉的扩张。
后来,1968年,Constants对两个发育性静脉异常进行了首次放射学描述。尽管许多作者将畸形的第一个规范归因于Wolf,但描述了一个异常的多发性静脉血管瘤病例,该患者因其中一种血管瘤引起的颅内出血而死亡。
特点
静脉血管瘤是当今已描述的四种脑血管畸形之一。同样,科学文献表明它也是最普遍的。
尽管它被认为是发育性静脉畸形,但静脉血管瘤并不完全是大脑发育的改变。实际上,这种状况构成了胚胎静脉系统在成年期的持久性,因此,除了畸形外,还应将其视为正常性的变体。
具体而言,尽管事实上其起源尚不明确,但几位作者指出,这是由于胚胎时期的改变而导致大脑区域静脉引流系统闭塞或紊乱。
从这个意义上说,静脉血管瘤的特征是呈现由位于大脑白质深处的小髓静脉组成的结构。这些小的髓静脉呈放射状排列,并汇聚成一个扩张的静脉干,该静脉干排空成正常的静脉窦。
静脉血管瘤患者的静脉的组织学结构通常与正常静脉相似,它们被神经胶质组织所包围,在大多数情况下,这些胶质组织没有任何改变。
静脉血管瘤的最显着特征之一是放射学研究中发现的这种类型的脑部病变的发生频率与相对较少的患有静脉血管瘤的人之间的差异。
该事实主要是由于在大多数情况下该病完全没有症状。
以此方式,当该人接受由其他情况或颅内病理所引起的放射学检查时,可以检测到大多数静脉血管瘤病例,这就是为什么通常不诊断该静脉异常的原因。
但是,必须考虑到并非所有静脉血管瘤病例都是无症状和良性的。有时,这种异常可能导致癫痫发作,头痛,进行性神经功能缺损和出血。
解剖学性质
发育性静脉畸形由放射状排列的多个小静脉和它们之间的正常实质融合而成,它们汇聚在一个共同的躯干集合中。
这一事实使涉及静脉血管瘤的小静脉呈现出美杜莎样的外观,并被命名为Caput medusae。
静脉异常可以在大脑的任何区域发现,但是通常位于大脑皮质的额叶和后颅窝。同样,迄今为止发现的所有静脉血管瘤中有三分之二位于小脑。
静脉血管瘤的特征通常是孤立的和单侧的,尽管一些数据表明存在双侧或多个静脉血管瘤,尤其是在后颅窝。
同样,必须考虑到静脉血管瘤典型引流的改变可能不同。
例如,在幕上血管瘤中,静脉引流可能是浅表的。换句话说,它可以在皮层静脉或硬脑膜窦内进行。同样,在这些结构中,排水也可能很深。
类似的引流途径也常见于大脑后窝。这些途径包括经脑实质引流至浅表脑静脉和硬脑窦,以及向第四脑室深引流。
起源
静脉血管瘤的起源是当今科学界面临的主要挑战之一,因为目前尚不清楚。
某些作者建议,这种异常可能是由于位于大脑特定区域的引流静脉血栓形成所致,其次,随着流向中央躯干的胚胎小静脉的开放,将产生补偿机制。
另一方面,斋藤和小林在他们的工作中指出,由于血栓形成或其他促使侧支引流系统形成的机制,在髓和支静脉的形成和发展过程中存在子宫意外。
最后,Padget提到了静脉血管瘤可能是由于怀孕期间发生改变而引起的,这一事实将导致代偿性引流系统的形成。
目前,这三个假设已被接受,研究方向集中在对比或否定这三个假设中的任何一个。但是,它们都没有足够的科学证据来确定静脉血管瘤的病因。
病征
在大多数情况下(略多于一半),静脉血管瘤无症状。也就是说,它们不会在人体内产生任何类型的感觉,表现或身体和/或神经系统并发症。但是,在某些情况下,这种畸形可能导致特定症状和继发并发症。
对于有症状的病例,最常见的是静脉血管瘤伴有头痛和癫痫发作。但是,这些表现并非总是可以归因于静脉血管瘤的放射学发现,因为它们可能有其他原因。
另一方面,由于静脉血管瘤引起的颞下病变的人可能会出现共济失调和步态障碍。在这种情况下,与引起运动症状本身的病理相比,发育性静脉异常更被认为是脑损伤的原因。
这种畸形可能导致的另一种并发症是引流静脉血栓形成。这种情况会引起非出血性和/或出血性静脉梗塞。但是,这是非常罕见的并发症。
在这些罕见的情况下,已经观察到畸形的进行性再通,并且这些可自发流血并引起跨指间压力增加。
尽管在静脉血管瘤文献中报告了这些并发症,但从全球范围来看,在这种情况下出血的风险非常低。具体而言,患病率研究表明,这些疾病每年的发生率约为0.22%。
另一方面,一些研究表明静脉血管瘤与海绵状畸形之间的关系。数据显示,至少有30%的发育静脉异常可能是由这些因素引起的。
诊断
由于大多数静脉血管瘤病例无症状,因此通常可以通过两种主要方法诊断这种发育异常。
第一次(也是最普遍的)通常在患者由于另一种疾病而接受放射学检查时进行,并且偶然发现了静脉血管瘤的典型特征。
另一方面,第二次检查是在尸检过程中进行的,当时相关的测试检测到发育静脉异常的存在。
最后,在某些情况下,当患者表现出畸形的典型症状时可以检测到静脉血管瘤,并决定进行完整的检查以确定潜在的病理。
在这三种情况中的任何一种情况下,计算机断层扫描(CT)都是诊断静脉血管瘤的重要工具。实际上,如果没有此设备收集的有关大脑解剖结构的数据,就不可能检测到异常,因此仅凭临床评估不足以对其进行诊断。
然而,常规的计算机断层摄影术并不总是产生必要的图像以能够检测与静脉血管瘤相关的异常,这就是为什么经常需要使用高清计算机断层摄影术的原因。
这些工具允许在大脑水平上准备薄片和增强对比度,以及重建计算机断层扫描血管造影。
除了计算机断层扫描,其他可用于诊断静脉血管瘤的设备是磁共振成像(MRI),磁共振血管造影(MRA)和常规血管造影。
后果
在大多数情况下,静脉血管瘤是一种良性疾病,但在其他情况下,它会对人产生负面影响。从这个意义上讲,这种发育性静脉异常可能导致的主要并发症是颅内出血。
这种出血通常是由病变的引流通道阻塞或狭窄引起的,这一事实导致引流血液的静脉压力暂时升高。
同样,静脉血管瘤的最具破坏性和危险性的要素是它在产生具有临床症状的其他类型的血管畸形中可以发挥的作用。
具体而言,发育性静脉异常与脑海绵状畸形有关,脑海绵状畸形是另一种类型的血管畸形,通常会导致癫痫性发作,出血或局灶性神经系统症状。
同样,静脉血管瘤也与动静脉畸形有关,动静脉畸形是由于大脑的动脉和静脉之间的连接异常而发生的。
这种情况通常表现为广泛的症状,包括以下症状:混乱,耳鸣,头痛,行走困难,癫痫发作,视力问题,头晕,肌肉无力和身体麻木。
治疗
在大多数情况下,静脉血管瘤通常具有被动性质,因此建议采取保守治疗。
实际上,这种血管异常的大多数情况(无症状)不需要任何类型的治疗,因此,在诊断出该病后,必须等待症状发作后再进行干预。
在需要干预的情况下,建议清除实质内血肿,使静脉畸形完好无损。必须考虑到静脉血管瘤的手术干预会引起心脏病的高风险。
最后,由于放疗会引起畸形的血栓形成并在受影响的大脑区域的静脉引流中产生严重的改变,因此不认为放疗可以治疗这种异常。
因此,尽管在许多情况下是良性疾病,但静脉血管瘤目前尚无有效且安全的治疗方法,因此应尽可能避免手术干预。
参考文献
- GT奥古斯丁;斯科特(JA);奥尔森,E。吉尔莫(RL);爱德华兹(MK):脑静脉血管瘤:磁共振成像。放射学,1985;156:391-395。
- 库维尔CB。脑小血管畸形的形态。J Neuropathol Exp Neurol。1963; 22:274-84。
- GülsenS,AltinörsN,Atalay B,Benli S,KayaY。静脉血管瘤的治疗差异。土耳其神经外科。2007; 17:40-4。
- WF Mc Mcmickc;哈德曼,JM;鲍特勒,T。R:脑血管畸形(血管瘤),特别是指后颅窝的血管畸形。神经外科杂志,1968;28:241-245。
- Saito Y,Kobayashi N.脑静脉血管瘤:临床评估和可能的病因。放射学。十九八十一; 139:87–9。
- 瓦拉尼斯,A.; Wellauer,J。MG Yasargil,MG:脑静脉血管瘤的放射学诊断:脑血管造影和计算机断层扫描。神经放射学,1983;24:193-199。
- Wolf PA,罗斯曼NP,新PFJ。多个模仿大脑转移的小隐性小静脉血管瘤。神经病学。1967; 17:491-501。