轴索瘤：特征和组成 - 生物学

该轴丝是一种基于微管的纤毛和鞭毛的内部骨架结构，让运动给他们。它的结构由围绕一对中央微管和九对周边微管的质膜组成。

轴突位于细胞外部，并通过基体锚定在细胞内部。它的直径为0.2 µm，长度从纤毛的5–10 µm到某些物种的鞭毛的几毫米不等，尽管通常为50–150 µm。

透射电子显微镜图像。通过衣藻的分离的轴突切面。摘自：达特茅斯学院达特茅斯电子显微镜设施。

纤毛和鞭毛轴突的结构在所有真核生物中都非常保守，从微藻衣藻到人精子鞭毛。

特点

绝大多数纤毛和鞭毛的轴突具有被称为“ 9 + 2”的构型，即围绕中央对的九对外围微管。

每对微管的大小和组成都不同，除了中心对外，它们的两个微管都相似。这些小管是能够抵抗破裂的稳定结构。

微管是极化的，并且都具有相同的排列，其“ +”端位于顶点，而“-”端位于基端。

正如我们已经指出的那样，轴突的结构是9 + 2型。微管是由原丝组成的长圆柱形结构。原生丝又由称为α微管蛋白和β微管蛋白的蛋白质亚基组成。

每个原丝的一端具有一个α微管蛋白单元，而另一端具有一个β微管蛋白单元。β微管蛋白末端的末端称为“ +”末端，另一末端为“-”末端。同一微管的所有原丝都以相同的极性取向。

微管除微管蛋白外，还包含称为微管相关蛋白（MAPs）的蛋白。在每对外围微管中，最小的（微管A）由13个原丝组成。

微管B只有10个原丝，但比微管A大。中央的一对微管大小相同，每个微管由13个原丝组成。

这对中心的微管被蛋白质的天然鞘层包围，该鞘层将通过径向射线与周围的A微管连接。另一方面，每对的微管A和B通过称为nexin的蛋白质连接在一起。

微管一部分也是由称为动力蛋白的蛋白质形成的一对臂。该蛋白质负责利用ATP中可用的能量来实现纤毛和鞭毛的运动。

在外部，轴突被具有与细胞质膜相同的结构和组成的睫状或鞭毛膜覆盖。

轴突横截面的简化表示。摘自并编辑：English Wikipedia的AaronM。

尽管在大多数真核纤毛和/或鞭毛细胞中，轴突蛋白的“ 9 + 2”组成是高度保守的，但该模式也有一些例外。

在某些物种的精子中，中央微管对丢失，导致“ 9 + 0”构型。这些精子中的鞭毛运动似乎与正常构型的轴突中观察到的相差不大，据信为此，这些微管在运动中不发挥重要作用。

已经在诸如Lycondontis鱼和Myzostomum属的肘节动物的物种的精子中观察到了这种轴突模型。

在axonemes中观察到的另一种配置是“ 9 +1”配置。在这种情况下，存在单个中央微管，而不是一对。在这种情况下，中央微管被大量修改，呈现出多个同心壁。

在某些扁虫物种的雄配子中观察到了这种轴突模式。但是，在这些物种中，这种轴突模式在其他鞭毛或纤毛生物体细胞中没有重复。

鞭毛运动的研究表明鞭毛屈曲发生而轴索的微管没有收缩或缩短。因此，细胞学家彼得·萨蒂尔（Peter Satir）提出了基于微管位移的鞭毛运动模型。

根据该模型，由于一对微管从其伴侣上每对的位移而实现了移动。这种模式类似于肌肉收缩过程中肌动蛋白上的肌球蛋白链滑动。运动在ATP存在下发生。

动力蛋白臂被固定在每对微管A中，其末端指向微管B。运动开始时，动力蛋白臂附着在微管B的附着部位。然后，向下驱动微管B的动力蛋白的构型。

Nexin使两个微管彼此靠近。随后，动力蛋白臂与微管B分离。然后它将重新结合以重复该过程。这种滑动在轴突的一侧和另一侧之间交替发生。

轴突的一侧的这种交替位移使纤毛或鞭毛首先弯曲到一侧，然后弯曲到另一侧。Satir鞭毛运动模型的优点在于，它可以独立于轴突微管的轴突构型来解释阑尾的运动。

有几种遗传突变可导致轴突异常发育。这些异常可能尤其是缺少中央微管或放射线的内部或外部的动力蛋白臂之一。

在这些情况下，会出现一种称为Kartagener综合征的综合征，患有这种疾病的人由于精子无法移动而无法生育。

这些患者的内脏相对于正常位置也处于倒置状态。例如，心脏位于身体的右侧，肝脏位于左侧。这种情况称为逆位。

患有Kartagener综合征的人也容易感染呼吸道和鼻窦感染。

与轴蛋白异常发育有关的另一种疾病是多囊肾。在这种情况下，肾脏会形成多个囊肿，最终破坏肾脏。这种疾病是由于编码称为多囊蛋白的蛋白质的基因突变引起的。